库欣综合征（12针推本14针专升本）课件.ppt

患者，王**，女，41岁。 主诉：反复头晕、头痛2年余，颜面及双下肢水肿1月 现病史：患者于2年余前无明显诱因反复出现头晕、头痛，多次测血压增高，最高达220/110 mmHg，诊为“高血压病”，规则服用阿罗洛尔、替米沙坦片治疗，血压控制不理想。1月前出现颜面部及双下肢水肿，颜面部明显，压之凹陷。 既往史：既往体健。否认药物、食物过敏史。 查体：血压170/110mmHg。身高153cm，体重57Kg。神志清，自主体位。满月脸，多血质面容。全身皮肤未见紫纹。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心界叩诊正常，心率76次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹平软，肝脾未触及，无压痛及反跳痛。双下肢轻度凹陷性水肿。 血常规、尿常规、粪常规均正常。 生化：空腹血糖 5.07mmol/L，TG 1.09mmol/L，TC 5.16mmol/L，LDL-C 2.67mmol/L，电解质、肝肾功能正常。 血皮质醇（08:00）1240.63nmol/L（198.4-503），（16:00）851.09nmol/L（74.6-182.4），（00:00）1055.44nmol/L（60.8-127.1）。 血浆ACTH（08:00）111pg/ml（12-56），（16:00）81.1pg/ml，（00:00）93.8pg/ml。 1mg过夜地塞米松抑制试验后血皮质醇（08:00）783.06nmol/L，血浆ACTH（08:00）71.2pg/ml。 大剂量地塞米松抑制试验（2mg q6h*8）后血皮质醇（08:00）431.02nmol/L，血浆ACTH（08:00）60.7pg/ml。 心电图：窦性心律，T波异常改变。 胸片：心影增大。 腹部彩超：轻度脂肪肝。 心脏彩超：三尖瓣轻度返流，心脏结构及心功能未见异常。 动态血压：24h血压平均值174/100mmHg，收缩压最高值222mHg，收缩压最小值 138mmHg，舒张压最大值 120mmHg，舒张压最小值 83mmHg。 肾上腺CT：左侧肾上腺体部及内侧支增生；左肾小结石。 垂体MRI：垂体两个小结节，考虑为垂体微腺瘤 1. 请对该患者做出初步诊断。 2. 为进一步明确诊断还应该完善哪些辅助检查？ 3. 请做出明确诊断及诊断步骤。 4. 需要和哪些疾病进行鉴别 5. 结合该病治疗原则，请制订合理的治疗方案。 Cushing’s syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种病因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的病症总称。其中最多见垂体肾上腺皮质激素（ACTH)分泌亢进引起的临床类型，称库欣病（Cushing病，Cushing’s disease ），伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多 机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布 2）蛋白质代谢紊乱： 皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折 机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡 3) 糖代谢紊乱： 外周组织糖利用减少 肝糖输出增多 糖异生增加 糖耐量受损 继发性 (类固醇性) 糖尿病 5) 心血管病变 导致高血压的原因： Cortisol盐皮质样作用 容量扩张 肾素血管紧张素系统激活→血管活性物加压反应增强 血管舒张受抑制 8) 血液改变 多血质:(RBC，WBC增多) 淋巴组织萎缩 淋巴细胞和白细胞百分比率减少 肿瘤组织病理特点: (1)可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤 (2)ACTH增多导致 双侧肾上腺皮质束装带、网状带增生 常见原因(按发病率顺序) 小细胞肺癌、支气管类癌 胸腺癌 胰腺癌 (胰岛细胞癌) 嗜铬细胞瘤 神经母细胞瘤 甲状腺髓样癌以及肾上腺髓质 睾丸、卵巢 腮腺 胃肠道肿瘤 (1). 肾上腺皮质腺瘤 占库欣综合征20% 成年男性多见 腺瘤直径3～4cm 重量40g±(5～30g) 包膜完整 单个多见, 少数为多个 起病缓,病情不重 多毛及雄激素增多程度轻 显微镜: 细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似 (2) 肾上腺皮质癌 占Cushing’s syndrome 5%以下 体积常100g，腺瘤直径≥5cm 包膜浸润, 生长快, 晚期可转移至淋巴结、肝、肺 临床症状重: 高血压、低血钾 (DOC增多有关)、女性多毛、痤疮