支气管扩张本科内科学课件.pptVIP

支气管扩张症BRONCHIECTASIS 南方医院呼吸内科 刘来昱 讲师 内 容 定 义 病 因、发病机制 病 理、 病理生理 临床表现 实验室和辅助检查 诊断和鉴别诊断 治 疗 一、定 义 患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。 临床症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。 二、病 因 （一）、支气管-肺组织感染 婴幼儿百日咳、麻疹支气管肺炎（特点；儿童支气管管腔细窄、管壁薄弱、易阻塞） →感染→平滑肌和弹性纤维破坏→支撑作用减弱 细支气管周围肺组织纤维化（结核等）→牵拉管壁→支气管变形扩张。 支气管阻塞（内外因素：肿瘤、异物、淋巴结）→肺不张→胸腔负压直接牵拉支气管管壁→支气管扩张。 慢性感染（结核）愈合后的纤维组织牵拉 （三）支气管先天性发育缺损和遗传因素 支气管粘膜纤毛 类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、支气管哮喘、溃疡性结肠炎、Crohn 病、HIV感染、黄甲综合征等，可同时伴有支气管扩张 三、发 病 机 制 感染→支气管管腔粘膜充血、水肿→咳嗽 ↘分泌物→阻塞管腔 ↓ ↘管腔狭窄 ↓ 结构破坏 引流不畅 气道高压 发育 障碍 ②遗传 免疫缺陷 牵拉 ④纤维化、胸腔负压 支扩发生 支气管扩张模拟图 四、 病 理 大体改变 多发于双下肺 支气管的弹性组织、肌层和软骨等破坏致管腔变形扩大 管腔内集有大量分泌物 大体病理 部位：多见于下叶，左下肺多于右下肺，左下与左舌叶常同时发生。右中叶易受淋巴结压迫。结核性支扩多位于上肺 病变形态 柱状扩张 囊状扩张 组织学改变 粘膜表面有慢性溃疡，及急慢性炎症 柱状纤毛上皮被鳞状上皮所替代、杯状细胞和粘液腺体增生 支气管周围结缔组织受损或丢失，并有微小脓肿， 支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合，有的毛细血管扩张形成血管瘤。 五、病理生理 1、早期：病变轻，局限→肺功能正常。 2、病变范围扩大→轻度阻塞性肺通气功能障碍。 3、病重而广泛→阻塞性为主的混合性通气功能障碍→吸入气体分布不均（支扩部通气减少）血流不受影响→通气/血流比值降低→肺内动-静脉分流→低氧血症。4、再进一步加重→肺泡毛细血管广泛破坏→肺循环阻力增加→肺动脉高压→右心负荷加重→右心衰→肺心病 病理生理图示： 支扩→范围广泛→阻塞性和混合性通气功能障碍 病 例 1 魏xx 男 32岁，因反复咳嗽、咳痰27年，加重3天入院。 病史特征 有反复咳嗽、咳痰史，感冒后加重，加重时痰量 60－80 ml/天，偶有咯血5－10ml/次。 近3天感冒后咳嗽咳痰加重，咳黄绿色粘痰，量约50 ml/日，同时伴有低热，乏力，食欲减退。 病 例 1 体征 双肺呼吸音粗，左下背段可闻及中粗湿罗音和吸气相干鸣音。 胸片示：左下肺炎症 六、临 床 表 现 1、病史特点 慢性经过、年龄多在小儿或青年。幼时有肺炎、麻疹、百日咳等病史。 2、症状特点 a. 慢性咳嗽、大量脓痰 改变体位时分泌物刺激支气管粘膜可引起咳嗽和排痰。 痰量： 轻度：10ml/d 中度：10－150 ml/d 重度：150 ml/d 特征: 净置后分层；上层为泡沫，下悬脓性成 分，中层为混浊粘液，下层为坏死组 织沉淀物。 2、症状特点（续） b、反复咯血: 50％－70％的患者有程度不等的咯血部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称”干性支气管扩张”。 c、反复肺部感染 同一肺段反复发生肺炎，并迁延难愈。 d、慢性中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。 ①肺部体征：固定响亮湿罗音②肺外体征：杵状指、气促、紫绀③气流阻塞征 呼吸音减弱,呼气延长或喘鸣 三、肺功能检查： 四、血常规检查 五、痰微生物检查 六、其他： 八、诊断和鉴别诊断 童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史。 慢性咳嗽、大量咳脓痰、反复咯血和同一部位反复感染。 肺部可闻及固定而持久的局限性粗湿罗音 CT检查(HRCT)可明确诊断。 病 例 2 1、患者蓝XX，男，29岁，因鼻塞、咳嗽、咳痰10余年，气喘3年，加重半年入院。 2、患者于10余年前，由于受凉后出现咳嗽咳痰症状，咳嗽为阵发性咳嗽，痰易咳出，为黄色粘痰，无痰中带血，有鼻塞。 3、于1995年在外院发