春季七年肾病综合征课件.pptVIP

病例 男性，52岁，2周前无明显诱因出现颜面、双下肢水肿，逐渐加重。查体：颜面、双下肢重度可凹性水肿，双下肺叩诊浊音，心界向两侧扩大，移动性浊音阳性。检查发现：尿常规蛋白（+++），血白蛋白15.3g/L，24小时尿蛋白定量14g，血胆固醇10.2mmol/L，胸部X线显示胸腔积液，超声示大量腹水、心包积液。 本病例特点是什么？ 诊断可能是什么？ 肾病综合征（nephrotic syndrome） 吉林大学中日联谊医院 肾病、风湿病科 刘波 概述（general introduction） 1、大量蛋白尿（profuse protienuria 3.5g/d） 2、低蛋白血症（hypoalbuminemia，albumine30g/L） 3、水肿（generalized edema） 4、高脂血症（hyperlipidemia） 病因（etiology） 病理类型和临床特点 超声定位下肾穿刺活检病理检查 微小病变肾病 男女 年龄：儿童↑↑↑、成人↓、老年人↑ 高血压、肾功能减退：一过性，老年人 镜下血尿：15％；肉眼血尿：极少 肾存活率：10年—95％ 预后：50％数月后自愈 激素治疗：90％敏感，60％病例复发，部分患者病理类型可改变 系膜增生性肾小球肾炎 性别：男女 年龄：青少年 前驱症状：50％ 30％为肾病综合征 镜下血尿：非IgA：70％；IgA肾病：100%。肉眼血尿：非IgA：30％；IgA肾病：50-60％ 高血压、肾功能减退、预后、激素治疗：视病变轻重而定 局灶节段性肾小球硬化 性别：男女 年龄：青少年 前驱症状：少数有 高血压、肾功能减退：确诊时常有 镜下血尿75％，肉眼血尿20％? 预后较差。肾存活率 ：5年—70％；10年—40％ 激素和细胞毒药物治疗：疗效差，25％轻症或继发于微小病变肾病治疗可缓解 肾小管功能损害 膜性肾病 性别：男女 年龄：中老年 前驱症状：无 70- 80％表现为NS 疾病初期无HP，多数病人肾功能正常或轻度受损 镜下血尿：20-50% 预后：约25％患者在5年内自然缓解； 10年肾存活率：65％ 激素治疗：60-70％早期用激素和细胞毒药物达临床缓解 易发生血栓 系膜毛细血管性肾小球肾炎 性别：男＝女 年龄：青少年 前驱症状： 50％ 50％表现为NS 高血压、肾功能减退、贫血：出现早，病情持续进展 镜下血尿?：100%；肉眼血尿： 10-20% 预后：进展快，肾移植后常复发；10年肾存活率：50％ 激素治疗：部分儿童有效，成人疗效差 持续低补体血症，与肾衰不平行的严重的正细胞正色素性贫血 一、感染(infection) 原因：与尿中免疫球蛋白的大量丢失、免疫功能紊乱、营养不良、激素和细胞毒药物的使用有关。 可导致疾病复发和激素抵抗。 部位：呼吸道、泌尿道、皮肤和自发性腹膜炎等。不主张常规预防感染，一旦发生感染应进行治疗。 二、血栓和栓塞 原因：尿中丢失大量抗凝物质、高脂血症、血液浓缩等可使血液粘度升高。利尿剂、激素、血小板功能亢进加重高凝状态。 部位：静脉或动脉，其中以肾静脉血栓形成最常见。 三、急性肾衰竭(acute renal failure) 原因：有效循环血量不足、肾间质高度水肿压迫肾小管、肾小管管腔内蛋白管型堵塞、肾静脉血栓形成、药物因素。 临床表现：少尿或无尿，扩容及利尿治疗无效。 病理检查：肾小球常无明显改变，肾间质水肿显著，肾小管正常或有少数细胞变性坏死。 四、蛋白和脂肪代谢紊乱 表现 ：低蛋白血症、蛋白代谢负平衡、高脂血症。 影响：营养不良、机体抵抗力低下、生长发育迟缓、内分泌紊乱，影响药物疗效、增加药物副作用；加重肾小球硬化、冠状动脉粥样硬化、心肌梗死危险性增加。 诊断 (diagnosis) 1、大量蛋白尿（3.5g/d）； 2、低蛋白血症（血浆白蛋白30g/L）； 3、水肿； 4、高脂血症。 其中1、2两项为诊断的必备条件。 鉴别诊断(differential diagnosis) 1.系统性红斑狼疮 2.过敏性紫癜肾炎 3.糖尿病肾病 4.肾淀粉样变性 5.骨髓瘤性肾病 治疗(therapy) 一、一般治疗：严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息，避免感染。病情稳定时应适当活动。 饮食 蛋白质 水、钠 脂肪 可溶性纤维 二、利尿消肿 利尿治疗原则是不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液高粘倾向，诱发血栓、栓塞并发症。 三、免疫抑制治疗 原则：根据肾活检病理结果选择治疗药物和疗程 （一）糖皮质激素 使用原则：1.起始量足；2.疗程够长； 3.减药要