泌尿男生殖系统先天性畸形课件.ppt

泌尿、男生殖系统先天性畸形 郑巍 汉寿县人民医院 第一节 概 述 人体最常见的先天性畸形，泌尿生殖系统器官自体节外侧的中胚层发生。 发育概论： 肾脏及输尿管 肾起源于后肾，输尿管芽起自中肾管，长入生肾组织后形成集合系统。 生肾组织发育成为肾单位。 输尿管芽等发育成为—集合小管以下管道 膀胱尿道 自泄殖腔发生。尿直肠隔将泄殖腔分割成为背侧的直肠和腹侧的尿生殖窦。 生殖系统的发生 第二节 肾和输尿管的先天性畸形 一、多囊肾 先天性遗传性疾病 婴儿型——常染色体隐性遗传， 发病率1/10000; 儿童期可有肾或 肝功能不全的表现。 成人型——常染色体显性遗传， 发病率约1/1250， 占晚期肾病的10%； 多为双侧型。 临床表现 主要表现为疼痛、腹部肿块与肾功能损害 伴发结石或感染可有血尿、脓尿、发热、肾区疼痛等症状 1/3的病人有肝囊肿 体检可在两侧肾区扪及巨大囊性感肾 大都40岁左右才出现症状 治疗 保守治疗： 透析与手术治疗： 囊肿去顶术：可降低血压，减轻疼痛，改善肾功能。手术成功的关键是：早期进行，双侧手术，囊肿减压彻底。 终末期肾衰病人应行透析治疗并等待肾移植。 二、蹄铁形肾 两肾下极在腹主动脉和下腔静脉前相互融合； 肾峡部压迫腹腔神经丛可有严重腹痛、腰痛和消化道症状。 影像学检查是确诊的最主要依据。 有合并症才作相应治疗 三、重复肾盂、输尿管 一个肾有两个肾盂和两条输尿管 中肾管下端发出两个输尿管芽进入一个后肾胚基所造成，一侧多见 上半肾较小而下半肾较大 异位输尿管开口女性可有持续尿漏 治 疗 无症状者，不需治疗 若上半肾感染、肾盂积水、结石形成以及输尿管异位开口引起尿失禁者，作上半病肾及输尿管切除术 若重复肾功能尚好，且无合并症，可采用异位开口的重复输尿管膀胱移植术。 四、肾盂输尿管连接处梗阻 基本病理主要是壁层肌肉内螺旋结构的改变 是儿童腹部肿块或肾积水常见的病因，左侧多见 一般无症状，继发感染、结石或肿瘤时，可出现相应症状。 诊断： B超、静脉尿路造影、放射性核素肾图 治疗： 手术治疗，尽量保肾。 术后3个月及1年时应随访静脉尿路造影 五、其他肾和输尿管异常 单侧发育不全： 体积小于50%以上和先天性孤立肾 异位肾：盆腔肾、腹部肾、交叉异位肾等 输尿管狭窄： 肾盂输尿管连接处、输尿管膀胱连接处 先天性巨输尿管： 输尿管裁剪、抗逆流输尿管膀胱再植术 五、其他肾和输尿管异常 输尿管囊肿： 输尿管末端的囊性扩张 膀胱镜切除囊肿 下腔静脉后输尿管： 右侧上端输尿管经过腔静脉之后，再绕过下腔静脉前方下行，由于输尿管受压迫而引起上尿路梗阻，严重的需手术治疗。 第三节 膀胱和尿道先天性畸形 一、膀胱外翻 表现为下腹壁和膀肤前壁的完全缺损； 膀胱后壁膨出部分可见输尿管开口及间隙喷尿； 男性病人常伴有完全性尿道上裂。 常发生溃烂、变性，甚至恶变。常伴上尿路感染和肾积水。 一、膀胱外翻 膀胱外翻凭外观即可诊断。 治疗目的： 保护肾功能，控制排尿，修复膀胧、腹壁及外生殖器。 手术效果不甚理想。 二、尿道上裂 表现为阴茎体短小，向背侧弯曲，包皮悬垂于阴茎腹侧，阴茎头扁平，尿道口位于阴茎背侧，严重尿道上裂可伴有膀胧外翻和腹部缺陷。 尿道上裂根据畸形程度和尿道口位置的不同，分为阴茎头型、阴茎体型及完全性尿道上裂三类。 治疗采用整形重建术。 三、尿道下裂 由于生殖结节腹侧纵行的尿生殖沟自后向前闭合过程停止所致。 它的畸形有四个特征： ①尿道开口异常； ②阴茎向腹侧屈曲畸形； ③阴茎背侧包皮正常而阴茎腹侧包皮缺乏； ④ 尿道海绵体发育不全。 三、尿道下裂 根据尿道开口异常可分为四种类型： ① 阴茎头型； ② 阴茎型； ③ 阴囊型； ④ 会阴型。 后三种类型可影响到性功能和性行为。 三、尿道下裂 会阴型尿道下裂，阴部外表类似女性，应在婴儿期确定性别，以免被误认而到成年期造成更严重的心理和生理障碍。 尿道下裂需作整形手术，以恢复正常站立排尿和成年后能进行性生活。 手术宜在学龄前施行，可一期或分期完成。 有些病人伴翠丸未降或腹股沟痛，也