肾病综合征中国医科大学课件.pptVIP

肾病综合征 中国医科大学附属盛京医院 周 光 宇 内 容 概念 临床表现及诊断标准 病理生理 病理类型及其临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗 并发症的防治 预后 概 念 肾病综合征是肾小球疾病的常见表现，以肾小 球毛细血管壁对血浆蛋白通透性明显增高导致大 量蛋白尿为特征的一组症候群，具有共同的临床 表现、病理生理和代谢变化， 甚至治疗方面亦 有共同规律。 诊断标准 表现为 （1）大量蛋白尿，尿蛋白多于3.5g/d （2）低蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L （3）水肿 （4）血脂升高 （1）（2）两条为诊断所必须， 即（1）（2）（3） （1）（2）（4） （1）（2）（3）（4）时， 肾病综合征诊断可成立。注意低 蛋白血症，高脂血症，水肿是大 量蛋白尿的结果，诊断标准以大 量蛋白尿为主。 上述诊断标准是 91年东京国际肾病 学会所定。 病 因 多种疾病引起的，三分之二成人及大部分儿童的病因为原发性肾小球病变，其余为继发 性的，起因都是肾小球滤过膜的损伤。如下表 原发性 继发性 儿童 微小病变型 过敏性紫癜肾炎 先天性肾病综合征 乙肝相关性肾炎 青少年 系膜增生性肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 局灶性节段性硬化 过敏性紫癜肾炎 系膜毛细血管性 乙肝相关性肾炎 中老年 膜性肾病 糖尿病性肾病 肾淀粉样变 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体性肿瘤 病理生理 1、大量蛋白尿 主要成分：白蛋白 基本原因：肾小球滤过屏障受损 1)电荷屏障 2)分子屏障 增加尿蛋白排泄量的因素： 高血压——增加肾小球内压 输注血浆及蛋白——肾小球高灌注 高蛋白饮食——肾小球高滤过 尿蛋白定量方法： 24小时尿蛋白定量（不能排除尿量的影响） 白蛋白清除率 尿蛋白/肌酐（〉3.5） 2、血浆蛋白减少 白蛋白从尿中丢失 正常肝脏每天能合成白蛋白12～14克，弥补生理 损耗量；白蛋白在尿中丢失，在近曲小管上皮中分 解，刺激肝脏代偿性合成蛋白增加。最大代偿合成 能力为生理状态的2～3倍，当代偿合成仍不能补偿 丢失及分解时，出现低蛋白血症。 肾病综合征时，胃肠粘膜水肿，致蛋白摄入减少， 也加重低蛋白血症。 免疫球蛋白、补体—感染 免疫功能低下 抗凝及纤溶因子—高凝 金属结合蛋白—微量元素缺乏 内分泌结合蛋白—内分泌紊乱 3、水肿 特 点：可表现为躯干四肢凹陷性水肿、胸腔及腹腔积液、 心包积液，水肿与体位有明确关系 基本原因：低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降，水分进入组织间 隙。当组织间液容量超过5kg既出现临床可察觉的凹 陷性水肿 3 、水肿 其他原因：水分进入组织间隙 ，有效循环血容量下降及心