肾病综合征课件_19.pptVIP

肾病综合征宁夏医科大学附属回医中医院戴永福 2013年5月8日 肾病综合征 诊断标准 1. 大量蛋白尿：尿蛋白3.5g/d。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症 1与2必备，具备3条可诊断。 病因 1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE、血管炎、淀粉样变。 5.代谢性疾病：糖尿病 6.遗传性疾病：Alport’s综合征 病理生理 （一）大量蛋白尿： 1. 肾小球滤过屏障，尤其电荷屏障受损时→肾小球滤过膜通透性↑ →血浆蛋白大量漏出； 2. 血浆蛋白大量漏出近曲肾小管回吸收量→大量蛋白尿 3.肾小球高灌注、高滤过→加重尿蛋白排出 病理生理 （二）血浆蛋白减少 1. 低白蛋白血症：尿蛋白丢失 肝脏代偿合成 2. 胃肠道水肿→蛋白质摄入和吸收↓ →低蛋白血症 3. 其它蛋白减少 （1）球蛋白 （2）抗凝和纤溶因子 （3）金属结合蛋白 （4）药物结合蛋白 （5）内分泌结合蛋白 病理生理 （三）水肿 1. 低白蛋白血症→血浆胶体渗透压↓ 2. 肾脏本身钠水潴留 （四) 高脂血症 肝合成脂蛋白↑+脂蛋白分解↓ →高脂血症 临床和病理 1. 微小病变肾病(MCD) 2. 系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN) 3. 膜增生性肾小球肾炎(MPGN) 4. 膜性肾病(MN) 5. 局灶性节段性肾小球硬化症(FSGS) 肾病的病理生理示意图 微小病变性肾病 临床特点 1 年龄 ：主要见于儿童，大于60岁者发病率 增高. 2 前趋感染史 ：约1/3病人 3： 起病突然，表现为肾病综合征，20%病 人有镜下血尿，无肉眼血尿，高血压不常见。 4 ：对激素敏感，易反复，2W后蛋白可转阴, 90%以上蛋白可转阴。 5 ：40-50%病人可自发缓解. 病理特点 1 LM： 无明显病变 2 IF ： 阴性 3 EM：上皮细胞足突广泛融合，无电子致 密物。 系膜增生性肾炎 临床特点 1 年龄：青少年多见 2 前趋感染史：30-40% 3 常隐匿起病，50%以无症状蛋白尿和/或血 尿起病，25%呈肾病综合征，20-25%以 急性肾炎综合征起病，1/3病人有高血压，70-80%有血尿，1/2病人有肉眼血尿，25%病人GFR下降。 病理特点 1 LM:肾小球系膜细胞和/或系膜基质弥漫性 增生，根据增生程度可分： 轻度：增生系膜组织宽度小于毛细血管直 径，毛细血管不挤压。 中度：增生系膜组织宽度等于或超过毛细血 管直径，毛细血管受挤压。 重度：增生的系膜组织呈结节或团块状聚 集，部分毛细血管消失，呈节段性硬 化。 2 IF： IgG和C3沿系膜区或伴毛细血管 团块状和颗粒状沉积. 3 EM ：系膜细胞和/或系膜基质增生， 伴低密度电子致密物沉积. 膜性肾病 临床特点 1 年龄：好发于35岁以上的病人。 2 前趋感染：多数无。 3 起病隐匿：80%以上病人表现为大量蛋白尿或肾病综合征，30-50%病人有镜下血尿，无肉眼血尿。 4： 高血压及肾功能下降发生晚。 5 ：易合并血栓栓塞并发症。 6 ：25%-40%病人可自发缓解。 发病率 占原发肾小球病的10%，国内成人肾病综合征的20-30%，国外成人肾病综合征的30-50%。 病理特点 1 LM：基底膜增厚。分Ⅳ期。 Ⅰ期：无明显病变. Ⅱ期：钉突形成。 Ⅲ期：链环样改变。 Ⅳ期：硬化表现。 2 IF：IgG+C3沿肾小球毛细血管袢呈细 颗粒样沉积。 3 EM：GBM上皮下电子致密物，GBM增 厚，上皮细胞足突广泛融合. 膜增生性肾炎 临床特点 1 年龄 青少年多见,5-30岁,高峰为10-20岁。 2 前趋感染 50-70%。 3 20-30%呈急性肾炎综合征，50-60% 呈肾病综合征伴明显血尿，30%呈无症状 性血尿蛋白尿。