肾病综合征课件_7.pptVIP

肾病综合征（NS） 胡运莲 病　案 男性，21岁，学生，双下肢浮肿一周。 一周前发现双下肢浮肿，未予重视，浮肿随之加重，向上漫延至近膝关节处。今日来我院就诊，门诊查尿常规示蛋白3+，随即收住入院。既往无肾脏及肝炎病史，病程中无发热、皮疹、关节痛等症状 体格检查（PE）：T 36.6　Bp120/75mmHg，神志清楚，眼睑及面部无水肿，咽部无充血，扁桃体无肿大，叩诊心界正常范围，两肺呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾未及，移动性浊音 （+），肋腰点，肋脊点压痛（+），双肾区叩痛（+），双下肢重度可凹性水肿 病　案 实验室及其它检查：血常规示WBC 6.4×109/L，N 57%，RBC 4.1×1012/L，Hb 120g/L；尿常规示蛋白3＋；24尿蛋白定量4.97g；SCr111.8umol/L；血白蛋白22g/L，血总胆固醇7.98mmol/L、甘油三酯2.32mmol/L；血清补体C3 112mg/dl，ASO 21IU/ml；HBSAg(-);ANA(-);SM(-);ds-DNA(-);双肾B超检查示右肾99×60×30mm3，左肾104×62×32mm3，双肾弥漫性病变。 思考题 1、肾病综合征的诊断要点是什么？ 2、肾病综合征有哪些并发症？ 3、肾病综合征使用激素的原则是什么？ 目　录 一、定义 二、病因及发病机理 三、病理 四、临床表现 五、实验室检查及其它检查 六、诊断与鉴别诊断 七、治疗 八、预后 九、预防 一、定义 肾病综合征是指因肾脏病理损害所致的一组具有一定内在联系的临床症候群。 它的定义是由临床表现所界定的，包括： ①大量蛋白尿(＞3.5g/d) ②低白蛋白血症(血清白蛋白＜30g/L，儿童＜25g/L) ③高脂血症(血清胆固醇＞6.5mmol/L) ④水肿 其中① 、 ②两项为诊断的必备条件。另外，应指出的是由于肾病综合征是由多种病因、病理和临床疾病所引起的一组综合征，因此它和“发热”、“贫血”等名词一样，不能被用作疾病的最后诊断。 二、病因及发病机理 分类与病因 二、病因及发病机理 发病机理 　尚未完全明了，多数与免疫有关。 三、病理生理 （一）大量蛋白尿 肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障作用，当这些屏障作用受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白(多以白蛋白为主)的通透性增加，致使原尿中蛋白含量增多，当远超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。 在此基础上，凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素(如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白)均可加重尿蛋白的排出 三、病理生理 （二）低蛋白血症 肾病综合征时大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白在肝的代偿性合成和在肾小管分解的增加。当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则出现低白蛋白血症。因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄人不足、吸收不良或丢失，进一步加重低白蛋白血症 除血浆白蛋白减少外，血浆的某些免疫球蛋白(如IgG)和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及激素结合蛋白也可减少，患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症 三、病理生理 （三）水肿 低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内进入组织间隙，是造成肾病综合征水肿的重要原因 但也有研究表明，部分肾病综合征患者的血容量并不减少甚或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示肾病综合征患者的水钠潴留可能是原发于肾内的水钠潴留 三、病理生理 （四）高脂血症 高胆固醇和(或)高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL和脂蛋白(a)[lipoprotein(a)，Lp(a)]浓度增加，常与低白蛋白血症并存。其发生机制与肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱相关，目前认为后者可能是高脂血症更为重要的原因 四、病理和临床特点 2.系膜增生性肾炎 　光镜下肾小球广泛受累，受累肾小球有弥漫性系膜细胞及基质增生；免疫病理示有IgA、IgG、IgM、C3等沉积；电镜下系膜区可见电子致密物。 　（1）多见于青少年 　（2）50%有前驱感染 　（2）IgA型几乎均有血尿，15%出现NS；非IgA型50%表现NS，70%伴有血尿。随病变程度进展，高血压及肾功能不全逐年升高。 　（3）对激素及细胞毒药物的治疗反应视病理而定。 四、病理和临床特点 3．局灶性、节段性肾小球肾炎 系膜区有IgM和c3的颗粒状沉积物，提示其为免疫复合物疾病。长期大量蛋白尿、肾小球高灌注、高压力和高滤过导致毛细血管袢上皮细胞、内皮细胞损害及系膜细胞过度负荷，功能紊乱。高脂血症时LDL刺激肾小球系膜细胞增生，脂质引起肾小球毛细血管内皮细胞损伤，以及血小板、单核巨噬细胞聚集产生IL—１、TGF－B等细胞因子刺激肾小球系膜细胞增生及细胞外基质增