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第十章 心肌疾病Myocardial Disease湖州市中心医院 冯晓宾心肌疾病指除外心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴 如心脏瓣膜病 、 冠心病、先天性心血管病引起的心肌病变肺心病以心肌结构和功能异常为主要表现的心脏疾病心肌疾病分类 心肌病：指伴有心肌功能障碍的心肌疾病 —— 原发性心肌病（第一节） 病因不明的 —— 特异性或继发性心肌病（第二节） 病因已明的 心肌炎 （第三节）心肌本身的灶性或弥漫性的炎性病变 WHO/ISFC国际心脏病联盟工作组1995年心肌病的定义和分类2007年我国“心肌病诊断及治疗建议”分类同心肌病的定义 伴有心功能障碍的心肌疾病心肌病分类 原发性心肌病（五类） 扩张型心肌病、 肥厚型心肌病、 限制型心肌病、致心律失常型右室心肌 病、未定型心肌病（不符合上述任何标准，纤维弹性组织增生症、非致密 性心肌病、收缩功能不全但心室仅略扩张者、线粒体疾病） 继发性心肌病ISFC=International Society and Federation of Cardiology ?2006年?美国心脏病协会（AHA）?心肌病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张?最终导致心力衰竭或死亡首次将能够引起致命性心律失常的原发心电异常归于心肌病的范畴 离子通道病（ 长Q-T间期综合征、Brugada综合征）2007年我国“心肌病诊断及治疗建议”采纳的1995年分类2006?美国心脏病协会（AHA）?1995年：解剖学改变与功能改变结合的分型2006年依据病因为基础，强调基因和分子起源，按照受累器官的不同分为2型 单纯局限于心脏（原发性心肌病） 是全身系统性疾病的一部分（继发性心肌病） 摒弃了未定型心肌病2006?美国心脏病协会（AHA）2006年AHA在继发性病中排出了由高血压、瓣膜病、冠心病和先心病所导致的心肌病变 ,而专指由浸润性疾病、蓄积性疾病、中毒性疾病、心内膜疾病、内分泌系统疾病、神经肌肉疾病、营养缺乏性疾病、自身免疫性疾病和电解质平衡紊乱导致心肌病变2008年1月,欧洲心脏病学会(ESC)发布了关于心肌病分类的声明 将心肌病定义为非冠心病、高血压、瓣膜病和先天性心脏病等原因所引起的心肌结构及功能异常 分类特色 1. 建立于疾病特殊形态及功能表型之上 而非建立于病理生理机制之上 2. 注重心肌病的遗传决定因素,以此指导诊断试验 3. 不再对原发性和继发性心肌病进行区分 2008年ESC关于心肌病分类的声明第一节 原发性心肌病（cardiomyopathy） 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常型右室心肌病 未定型心肌病（不符合上述任何标准，纤维弹性组织增生症、非致密 性心肌病、收缩功能不全但心室仅略扩张者、线粒体疾病）一、扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）主要特征：心腔扩大心肌收缩功能减退 常伴有心力衰竭、心律失常 病死率较高男多于女 (2.5:1)我国发病率：19/10万病因 causes未明。特发性？家族遗传性？酒精？持续病毒感染可能是重要原因病理 pathology 右室大左室大心脏房室扩张，以左室 尤为明显，（室壁变薄，纤维瘢痕形成，附壁血栓）整个心脏又大又软心尖圆钝升主动脉左心耳左室肺动脉升主动脉心脏大呈球状各房室扩张心尖圆钝摸上去非常软心肌收缩力下降右室流出道增宽肺动脉高压右室左室组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性、纤维化正常光镜下可见心肌肥大（hypertrophy） 排列紊乱（松散）伴有心肌间质纤维化临床表现 clinical situation 心功能代偿、无症状长达10年（起病缓慢） 进行性心力衰竭 心衰的症状和体征(气急、端坐呼吸、浮肿、肝大) 附壁血栓,栓塞或猝死 血栓脱落引起肺循环或体循环动脉栓塞症状 心律失常 心脏扩大，引起相对二、三尖瓣关闭不全 实验室和其他检查examinations1、X线检查2、心电图3、超声心动图4、心脏放射性核素检查5、心导管和心血管造影6、心内膜活检7、免疫学检查（抗体）8、基因诊断（致病基因）心脏放射性核素检查：核素心血池扫描见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低心室造影：心腔扩大，室壁运动减弱、射血分数低下冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化X 线检查 心影增大 心胸比 〉0.5 心脏横径-左、右心缘至 体中线的最大距离相加 胸廓横径-通过右隔顶水平 胸廓的内径 肺淤血 两肺门为中心的片状阴影 肺纹理增多,增粗 心电图 ECG多种表现：房颤、传导阻滞等，可有ST—T改变，低电压（每个导联的R加S