不宁腿综合症课件_1.ppt

当这些人躺在床上准备睡眠的时候 ,上下肢的肌腱跳跃抽动 ,肢体的每一部分都不安的抖动 ,就像他们处在巨大的痛苦之中一样 ThomasWillis, The London Practice of Physick (1685) 不宁腿综合征 Restless legs syndrome 命名 不宁腿综合征(RLS)是一种常见的神经系统感觉运动障碍性疾病 1945年由瑞典神经病学家 Ekbom首先命名 主要临床表现多集中在小腿深部强烈地异样不适感，休息或夜晚睡眠时加重，活动后暂时缓解，故有“胫骨不安症”、“腿部神经过敏”、“无力性脚感觉异常”、“肌性焦虑”、“夜间阵挛综合征” 患病率 人群患病率为 10%(3%-15%) 缺铁性贫血 24%;糖尿病患者 1%;尿毒症患者 17-57%;2型腓骨肌萎缩37%;、妊娠妇女11.5%;胃部手术11.3%;震颤麻痹 6.7%;3 型脊髓小脑共济失调45%有 RLS。 大部分患者发作平均每月数次 ,15 %的患者每周发作数次 ,8 %的患者每夜至少发作一次。65 岁以上老年人群发生率约为 25 % 依照发病年龄分为早发型和迟发型 按病因分为原发型和继发型 早发型与迟发型 早发型指 RLS 症状发生在45 岁之前 ,是染色体显性遗传 ,症状进展缓慢而缓和 ,有家族史 ,与缺铁及其他严重疾病无关。 迟发型发病在 45 岁之后 ,无家族史 ,症状随年龄增长而迅速进展 ,继发型 RLS 多数在此型中。 (Allen 等 提出 ,不少迟发型 RLS 病例可能不是继发的,而推迟发作的时间系在外环境突变时发生。) 原发型与继发型 原发型 RLS通常发病年龄在10 ～ 20岁 排除任何可能继发性病因后 25 % ～ 50 %有家族史。 继发性 RLS病因很多 包括妊娠、肾脏疾病末期(end2stage renal disease,ESRD) 、缺铁性贫血、叶酸和(或)维生素 B 12缺乏、周围神经病、腰骶根性神经病、脊髓病、震颤性麻痹、糖尿病、风湿性关节炎、甲状腺功能低下、淀粉样变性、干燥综合征、巨球蛋白血症、慢性阻塞型肺疾病、胃部分切除术后、肿瘤、周围血管微栓塞等。药物如三环类抗抑郁药、H2 受体阻滞剂、咖啡、酒精等致病者也见报道 Sech 等 报道 1 例 48 岁妇女 ,右豆状核纹状体梗死 ,在发病后第三天出现下肢感觉异常 ,非活动期加重 ,特别是在夜间 11 时到凌晨 1 时 ,几乎不可抗拒地强迫性运动下肢,每次发作 30 min 以上 ,几乎每夜均需走动。应用米拉帕 ,0. 5g/ d 显现疗效 病因和发病机制 遗传因素：常染色体显性遗传 多巴胺功能异常：关键因素 铁缺乏或代谢异常： 症状波动的节律与铁代谢节律相似:血清铁在中午高而在午夜最低。 铁是多巴胺合成限速酶酪氨酸羟化酶的辅助因子 ,故推测铁缺乏或代谢异常可能使多巴胺的产生减少 ,改变了中枢多巴胺能神经递质系统的功能 ,从而导致了 RLS的发生。 病因和发病机制 脊髓上位神经中枢抑制机制的作用 局灶性脊髓传递通路异常及脊髓异常病变可能使脊髓上位神经元对脊髓发放抑制冲动的作用缺失 ,导致脊髓屈肌反射敏感性增高 ,引起 RLS或周期性肢体运动 (Periodic limb movements) 。 在脊髓麻醉后可出现短暂的 RLS症状。 在脊髓病变或损伤后可引起周期性肢体运动症状发作 。 临床表现 发病年龄多在20岁以上，男女均可累及，女性多见 1、下肢感觉异常：出现肢体不定部位蚁走感、虫爬感和游走不定的难以言状的不适，处于肌肉深层，有些病人诉在“骨头”内，这种感觉异常多限于下肢（膝和踝之间），主要在小腿区，有时把双足部和膝包括在内。一般为双侧对称性，左右交替出现者较为少见。上肢累及罕见，既使发生，程度比下肢轻得多。 2、腿动不安：由于双下肢一阵不适感仅几秒钟或1分钟即过，反复出现，工作忙时不发生，休息、下班、夜间甚为严重，故喜欢用走动来缓解不适，或不停地揉搓、捶打局部肌肉，除此之外，难以找到缓解不适的方法，躺在床上也翻来覆去移动下肢，严重者难以入睡。醒时、卧位或坐位休息情况下常发生小腿不自主的屈曲运动。 3、常伴有夜间肌阵挛：又称睡眠中周期性动作，为睡眠中重复性的下肢肌肉收缩，在6小时睡眠中至少可发生40次以上的腿动。 80%患者可伴有睡眠中周期性肢体运动症 (Periodiclimbmovements during sleep, PLMS)。 PLMS是在睡眠期间出现的肢体间歇性、刻板性、重复性骨骼肌一过性痉挛;典型患者每夜 5～40 s发作一次,持续0.5～5.0 s;有时呈节律性的屈曲运动。 RLS患者常出现下肢不自主运动。不自主运动随时发生 ,或定期发生;运动形式变化多样 ,典