代谢与疾病粘多糖病课件.ppt

下载文档 降价啦

18
0
约小于1千字
约 21页
2018-06-19 发布于贵州
举报
版权申诉
保障服务

代谢与疾病粘多糖病课件.ppt

1、本文档共21页，可阅读全部内容。
2、原创力文档（book118）网站文档一经付费（服务费），不意味着购买了该文档的版权，仅供个人/单位学习、研究之用，不得用于商业用途，未经授权，严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等，侵权必究。
3、本站所有内容均由合作方或网友上传，本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺！文档内容仅供研究参考，付费前请自行鉴别。如您付费，意味着您自己接受本站规则且自行承担风险，本站不退款、不进行额外附加服务；查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档，您可以点击这里二次下载。
4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等，请点击“版权申诉”（推荐），也可以打举报电话：400-050-0827(电话支持时间：9:00-18:30)。

代谢与疾病粘多糖病课件

Mucopolyasccharidosis PowerPointDesign Template add your subheading 曹鑫 2013.12.5 * * 粘多糖病（Mucopolyasccharidosis，MPS） ?mucopolyasccharidosis * 1 简介 2 发病机制 3 病理 4 临床表现 5 诊断 * 简介粘多糖病又称粘多糖蓄积病，是由一组先天性溶酶体缺乏而引起粘多糖代谢障碍，致使过多的粘多糖贮积在人体结缔组织内面发病。共有九型。粘多糖病I(H)型患者面容丑陋，形似古建筑屋檐下承霤上的造型，故也有承霤病之称。 * 2004 2003 2002 2001 step1 step1 step1 step1 粘多糖病的产生原因 * 发病机制 * 粘多糖粘多糖病细胞外基质组成成分与蛋白质相联构成蛋白多糖氨基己糖和己糖醛酸聚合体常发于结缔组织细胞酸性粘多糖沉积溶酶体内粘多糖降解酶缺乏 * 病理 * 病理粘多糖在骨组织沉积致成骨发育障碍和变形在动脉壁沉积可形成假粥样硬化斑在脑组织沉积造成智力低下 * 临床表现 * 面容粗糙角膜混浊关节僵硬身材矮小 MPS * 肝脾增大智力低下心脏病变等等…… MPS * * * 诊断及治疗 * 每一型都有独特的临床特征，一种特殊的遗传性的生物化学缺陷，以及一种可预见的后果，并且每一型都可以通过尿粘多糖过高而确认。原发性缺乏的酶已被确认。除了Ⅱ型是X连锁外，所有各型均为常染色体隐性遗传。 * * * * * *