代谢和营养障碍性骨疾病课件.ppt

代谢和营养障碍性骨疾病 广西医科大学影像教研室 云丽琼 *佝偻病（维生素D缺乏症) 一、病因 维生素D缺乏 ↓ 钙磷代谢障碍 ↓ 软骨和类骨矿化不足 ↓ 骨质软化、变形 二、病理表现 ——主要是软骨内化骨障碍及膜样化骨障 碍，属全身性骨疾病，但以生长活跃 的骨骺与干骺端改变最明显。 三、临床表现 囟门闭合迟；方颅；漏斗胸；串珠肋；手 镯征；夜汗； 四、X线表现 早期： 临时钙化带模糊、变薄，不规则。 活动期：出现典型表现。 （1）临时钙化带消失； （2）干骺端（宽大、杯口状、毛刷状、角 征）； （3）骨骺（出现晚、小、模糊）； （4）骺板增宽； （5）骨质普遍疏松；变形；假骨折线。 恢复期： （1）临时钙化带增宽，密度增高； （2）严重畸形未能恢复。 网状内皮系统疾病 ——本类疾病为脂质沉积症。 1、发病机理 酶缺陷 ↓ 鞘脂类或/和胆固醇代谢障碍 ↓ 脂类增多、积蓄 ↓ 网状内皮系统和/或神经系统 2、分型 （1）胆固醇蓄积→网状内皮系统为主→形 成肉芽肿；如组织细胞病X。较多见。 （2）复合脂质病：主要影响神经系统，只 表现代谢异常而不形成肉芽肿；如高 雪氏病（gaucher’s disease)。罕见。 组织细胞病X（Histiocytosis-X) ——本类疾病包括骨嗜酸性肉芽肿、黄脂 瘤病和勒-雪氏病三种。三者有相同的病理 基础——网状内皮细胞和组织细胞增生形 成肉芽肿，但发病年龄、临床表现、病变 范围、X线改变程度和预后不同。 *嗜酸性肉芽肿 —本病（Eosinophilic granuloma of bones) 好发于20岁前，以5~10岁最多。病变进 展缓慢，症状轻，侵犯范围局限，一般 仅侵犯骨骼并以单发者多见。预后良好， 属局限型。较常见。 X线表现 ——病变好发于颅骨、股骨，其次为脊椎 与骨盆。 1、颅骨 呈单发或多发骨质破坏，破坏区不受颅缝 所限，边缘清楚而欠规则，一般无硬化边， 可形成“双边征”，亦可破坏外板形成软 组织肿块。 2、长骨 好发于干骺端与骨干，起自髓腔呈圆形或 类圆形，轻度膨胀，破坏区内透亮，但可 见斑片、条带状残留骨，周围常有硬化。 如病变突破实质可出现骨膜增生与软组织 肿胀，可并发病理骨折，但不侵犯关节。 4、骨盆 好发于髂骨。呈单或多房性骨质破坏，边 界清楚但欠规则，周围可有或无骨硬化； 病变突破皮质者可有骨膜增生和软组织肿胀。 3、脊椎 常累及多个椎体，呈进行性变扁，典型者 呈平板状密度增高，与扁平椎相似，但其 可累及椎弓并形成局限性软组织肿胀，椎 间隙正常或略变窄。 血液及造血系统疾病 *地 中 海 贫 血 本病又称Cooley氏贫血，为先天性红细胞 生成障碍所致的溶血性贫血。多发生在地 中海两岸诸国；我国以广西发病率最高。 1、发病机理 常染色体基因突变 ↓ 红细胞破坏、减少 ↓ 骨髓内造血组织呈代偿性增殖 ↓ 髓腔增宽,皮质变薄 骨小梁吸收及骨髓纤维组织增生 2、好发年龄 小儿多见。国内10岁以下占90%. 3、临床表现 本病具有遗传性；按其发病年龄、症状轻 重分为三型： 轻型：见于成人，症状轻，仅表现为轻度 贫血