佝偻病与手足搐搦2013课件.pptVIP

Rickets Rickets 骨的生长方式 软骨内成骨: 主要在长骨骨骺端的软骨内进行，使骨变长 膜下成骨: 主要在骨干皮质和扁平骨骨膜内进行，使骨变粗 维生素D来源 vitD2 麦角骨化醇， 来源于植物 vitD3 胆骨化醇，来源于皮肤，内源性vitD3，主要来源 发病机制：机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害 NEJM：严重佝偻病行脊柱融合及双胫腓骨截骨术一例 NEJM：严重佝偻病行脊柱融合及双胫腓骨截骨术一例 12岁，女性，乌克兰人，因长骨骨折及发育障碍住院。 检查：血钙：6.7 mg/dl↓，25-羟维生素D：5 ng/ml↓，甲状旁腺激素：435 pg/ml ↑，碱性磷酸酶：546 U/L↑，血磷：4.1 mg/dl。 佝偻病后遗症：肋软骨肿胀（串珠肋）、严重的胸部脊柱侧凸、双侧胫腓骨外翻畸形（图A）。 病因：该病人除了有饮食缺乏维生素D及钙的病史外，还患有胆道运动障碍，这可能促使包括维生素D在内的脂溶性维生素的吸收障碍。 治疗：营养学治疗，开始补充维生素D和钙剂。最后进行了脊柱融合及双侧胫腓骨截骨，术后体形外观明显改善，如图B。 胎儿期的预防 孕妇应经常到户外活动，多晒太阳 饮食应含有丰富的维生素Ｄ、钙、磷和蛋白质等营养物质 冬春季妊娠或体弱多病者可于妊娠７—９个月给维生素Ｄ ★ 又称佝偻病性低钙惊厥。 ★ 维生素D缺乏时，甲状旁腺不能代偿，血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，而发生全身惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛。 病因和诱发因素 病因：维生素D缺乏---甲状旁腺调节迟钝导致血钙下降 促发因素: 1.维生素D缺乏 2.冬末春初阳光充足时,小儿户外活突然增加 3.感染、饥饿、发热时，组织分解释放磷，血磷增高，与钙结合沉着于骨上，造成血钙降低； 典型发作----惊厥 ★ 最常见的发作形式，好发于婴儿 ★ 突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼凝视(上翻) ，发作停止后意识恢复，精神萎糜转入睡眠 ★ 清醒后活泼如常，可反复发作 ★ 无发热，无其他神经系统异常表现 典型发作---喉痉挛 ★ 最严重症状 ★ 小婴儿多见 ★ 喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难,吸气性喉鸣。（不能用呼吸道感染或气管异物解释） ★ 严重时可窒息死亡 诊 断 特点：婴幼儿突发无热惊厥，且反复发作，发作后神志清楚无神经系统体征者，应首先考虑本病 病史：冬末春初发病；母孕期有肌肉抽搐史；未用VitD制剂 佝偻病症状及体征 血总钙〈1.75～1.88mmol/L，离子钙〈1.0mmol/L可确诊 治 疗 急救处理 止痉 ：苯巴比妥、安定 吸氧：立即吸氧，对喉痉挛者将舌头拉出口外，进行口对口呼吸，必要时可气管插管 钙剂治疗 尽快给予钙剂提高血钙浓度 VitD治疗 症状控制后可按VitD缺乏性佝偻病补充VitD。 1.控制惊厥: 安定:0.1-0.3mg/kg/次,肌注或静滴 苯巴比妥钠:5-8mg/kg/次,肌注 水合氯醛:40-50mg/kg/次,保留灌肠 2.补钙 10% 葡萄糖酸钙 5-10ml ivgtt (慢) 10% G.S 10-20ml 2-3次/天 轻症或在惊厥和喉痉挛控制后可口服10%氯化钙5-10ml/次,3次/日. 3.维生素D 用法同佝偻病,1个月后改预防量. 女婴，7个月，人工喂养，低热、咳嗽2天，今面部及四肢抽搐4～5次，每次20～30s，自止；抽搐间歇期吃奶正常，体温38.5℃，前囟1*1cm平，咽充血，有肋串珠，面神经征(+)，血白细胞8×109/L，中性60%。血钙1.75mmol/L，血糖4.44 mmol/L。 ★ 最可能的诊断是 ★ 惊厥发作时，急救处理正确的 A．静注钙剂 B．立即肌内注射维生素D C．止惊、补钙 D．止惊、补钙、补充维生素D同时进行 E．立即静脉注射甘露醇 维生素D缺乏 肠道吸收钙、磷减少 血钙降低 甲状旁腺 肾小管重吸收磷减少 PTH分泌增加 PTH分泌不足 破骨细胞作用加强 血钙不能恢复正常 低血磷 骨重吸收增加 手足搐搦症 钙、磷乘积降低 血钙正常或偏低 骨矿化受阻 佝偻病 发病机制 临床表现 分型 隐匿型 典型发作 症状（-） 体征（+） 症状（+） 体征（+） 隐匿型 无典型发作症状 可引出体征 ★面神经征(chvostek sign) ★腓反射Peroneal reflex ） ★陶瑟征（Trousseau sign） 血清钙为1.75-1.88mmol/L 临床表现 临床表现 典型发作 症状 可引出体征