大疱性皮肤病课件_15.pptVIP

大疱性皮肤病 Bulister Dermatoses 天疱疮(Pemphigus) 是一组累及皮肤粘膜的慢性，复发性，有时是致命性的自身免疫性表皮内大疱病,共同特征是分布不规则的，疱壁薄,松弛易破的水疱或大疱,组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱.免疫病理示角质形成细胞间IgG,IgA,IgM或C3网状沉积,血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体. 病因 药物(青霉胺,巯甲丙脯酸,炎痛喜康,利福平等)、感染、遗传等引起的自身免疫性疾病 分型 寻常型天疱疮:（Pemphigus Vulgaris，PV）最常见,其良性型为 增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans） 落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF）其良性型为 红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus ） 寻常型天疱疮 多累及中年人, 大多初发口腔粘膜,水疱和糜烂,4-6月后发生皮肤损害. 在外观正常皮肤粘膜或红斑上出现大疱 疱壁松弛，破溃形成易于渗出和出血的糜烂面，部分覆结痂，少有或没有愈合倾向；愈后常留下色素沉着斑，无瘢痕形成。 尼氏征（Nikolsky sign）阳性 尼氏征（Nikolsky sign）：由于皮肤各层内聚力的缺乏，经轻微的压迫或摩擦表皮上层即滑脱，称阳性；不滑脱称阴性。 此征可以被不同方式引出： 1用指尖扭压表皮上层，其即脱落，留下潮湿的表面； 2轻