大疱性皮肤病课件_8.pptVIP

天疱疮病因和发病机理 病因尚不清楚 间接免疫荧光技术可在患者血清中发现细胞间抗表皮抗体(又称天疱疮抗体),多为IgG. 直接免疫荧光技术在患者皮损部位、松解的棘细胞间发现这种自身抗体. 天疱疮基本病变是表皮棘细胞层松解,表皮间的粘合物质的溶解是棘细胞松解的原发变化,具有抗原性,与天疱疮抗体结合在补体的作用下导致棘细胞松解,形成水疱. 天疱疮的分类 寻常型天疱疮 增殖型天疱疮 落叶型天疱疮 红斑型天疱疮 寻常型天疱疮的临床表现 是天疱疮的重型,也是最常见的一型,多发生于40～60岁. 隐袭起病,多无前驱症状,先有1～2个小损害发于躯干部或口腔粘膜. 粘膜损害:几乎所有病人均有口腔粘膜损害,约60%患者口腔粘膜水疱或糜烂是本病的最早症状,经久不愈. 寻常型天疱疮的临床表现 皮肤损害:大小不等水疱,疱壁薄而松弛,易破,尼氏征阳性,疱破后形成潮红的糜烂面或结痂,自觉灼痛. 皮损愈合缓慢,愈后留有色素沉着或色素减退. 病程为慢性经过,因大量水分﹑电介质﹑蛋白质从疱液或糜烂面丧失,加之进食困难﹑继发感染等因素,使患者体质日渐消耗衰弱而死亡. 组织病理 基本病变是棘细胞松解 实验室检查 间接免疫荧光技术:天疱疮抗体,滴度1:20以上为阳性. 直接免疫荧光技术:棘细胞间显示有免疫球蛋白结合的荧光带 天疱疮的治疗 支持疗法:高蛋白饮食﹑维生素﹑丙球﹑输血﹑清洁卫生. 皮质激素