大疱性皮肤病课件_16.pptVIP

大疱性皮肤病 天疱疮 家族性慢性良性天疱疮 大疱性类天疱疮 疱疹样皮炎 大疱性皮肤病 指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂等基本损害的皮肤疾病。 按病因分类: 自身免疫性大疱病:天疱疮、大疱性类天疱疮(BP)、获得性大疱性表皮松解症(EBA)、大疱性系统性红斑狼疮、线状IgA大疱病、疱疹样皮炎、大疱性扁平苔藓、大疱性硬皮病 遗传性大疱病:遗传性大疱性表皮松解症(EBS、JEB、DEB)、家族性慢性良性天疱疮(Hailey-Hailey病)、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病 大疱性皮肤病 按病因分类: 变态反应性大疱病:大疱性表皮坏死松解型和固定型药疹、接触性皮炎 、水疱-大疱型和重症型多形红斑 感染性大疱病:大疱性脓疱疮、金葡菌性皮肤烫伤样综合征、大疱性丹毒、大疱性带状疱疹、梅毒性天疱疮 理化因素所致大疱:冷冻及强酸、强碱所致的大疱 代谢性大疱病:糖尿病性大疱病、卟啉病 按组织病理分类: 表皮内大疱病、表皮下大疱病 天疱疮(pemphigus) 是表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解，表皮内水泡形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大疱病。 病因病机 皮损棘细胞间有免疫球蛋白沉积，即天疱疮抗体存在，主要是IgG，少数是 IgA 。 血清中天疱疮抗体滴度与病情活动程度相平行。 天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白 寻常型是桥粒芯糖蛋白Ⅲ(分子量130Kd)和桥斑珠蛋白(85Kd) 落叶