大疱性皮肤病课件_9.pptVIP

皮肤性病学Dermatology and Venerology 大疱性皮肤病分类 大疱性皮肤病 天疱疮 大疱性类天疱疮 天疱疮 (pemphigus) 定义 天疱疮是一组累及皮肤粘膜的自身免疫性表皮内大疱病，共同特征是疱壁薄、松弛易破的大疱，组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱，免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3网状沉积，血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。 流 行 病 学 男女患病情况相等 平均发病年龄:50—60岁 病因和发病机制 机 制 自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间： —大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用 —纤维蛋白溶酶原激活 —补体的激活 —破坏细胞-细胞间结合蛋白质 临 床 表 现 分型 --经典分型：寻常型、落叶性、红斑型、增殖型 --最新分型： 寻常型天疱疮 --增殖型天疱疮：局限型 --药物诱导型 落叶型天疱疮 --红斑型天疱疮：局限型 --药物诱导型 副肿瘤性天疱疮 IgA天疱疮 疱疹样天疱疮 寻常型天疱疮 1、最常见 2、多累及中年人 3、好发部位：口腔、胸、背、头颈部，严重者可泛发全身；约60％患者初发损害在口腔粘膜。 4、皮损特点：基本表现为水疱和糜烂 典型皮损：外观正常皮肤上发生的水疱或大疱；疱壁薄、松弛、易