小儿原发性肾病综合征的诊治课件.pptVIP

小儿原发性肾病综合征的诊治 一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。 蛋白尿 蛋白尿 大量蛋白尿：定性＋＋＋， 　　　　　　　定量＞1000mg/m2.d， 　　　　　　　　　＞50mg/Kg.d， 　　　　　　　　　uP/uCr＞3.5。 水肿 分类 原发性 (Primary) 占90%以上 继发性 (Secondary) 先天性 (Congenital) 发病情况 性别：男女 约2-4：1 年龄：各年龄组 3-5岁高发 病因 病理（电镜） 临床表现 单纯性NS 肾炎性NS ：具有以下一项或多项: 　①持续性血尿，两周内三次尿沉渣 　　RBC10/HP； 　②氮质血症，除外循环量不足； 　③高血压，除外激素影响 ； ④持续性低补体血症。 两型比较 单纯型肾病 肾炎型肾病 发病机制 静电屏障受损 静电/分子屏障受损 年龄 1-6岁 多7岁 血尿* 无 常有 高血压* 无 常有 氮质血症* 无或一过性 持续性 血清补体* 正常 部分降低 病理 多微小病变型 多非微小病变型 激素治疗 敏感 部分敏感/无效 预后 较好 因病理而异 并发症 感染 电解质紊乱与低血容量 血栓形成 急性肾衰竭 肾小管功能障碍 肾上腺危象 感染(infections) 最常见 病原：病毒常见，细菌中肺炎球菌多见 部位：呼吸道＞泌尿道或皮肤＞腹膜 电解质紊乱 原因： 禁盐 大剂量利尿剂 常见低K、Na、Ca、低血容量和休克 高凝状态 原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子 部位：肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、 股动脉血栓形成 诊断与鉴别诊断 确诊肾病综合征（诊断标准） 区别原发性NS或继发性NS 鉴别单纯性与肾炎性NS PNS与典型APSGN鉴别要点 PNS 学龄前 静电/分子屏障受损 大量蛋白尿为主 少见高血压 大多补体正常 多为微小病变型 须用皮质激素治疗 因病理类型而异 APSGN 学龄期 免疫复合物性炎症 血尿为主 常见高血压 低补体血症 毛细血管内增生性 对症治疗 大多预后好 治疗 一般治疗 糖皮质激素治疗 一般治疗 休息 饮食：盐1-2g/d，1.5-2g/Kg.d，Vitamin D 利尿：只用于浮肿重伴尿少者 防治感染 宣教 初治病例糖皮质激素治疗 短程疗法：泼尼松2mg/Kg.d*4w 1.5mg/Kg隔日晨服 中、长程疗法： 泼尼松2mg/Kg.d UP阴转后2w(应＜8w) 隔日2mg/Kg顿服 2-4w减少2.5-5mg 4w内UP阴转 4w后UP阴转 6M 9M 糖皮质激素反应判断 激素敏感：＜8wUP转阴 激素耐药： 8w内UP不转阴 复发与频复发： UP阴性2w后又转阳，半年 ≥2次一年≥3次的复发为频复发 激素依赖：激素敏感，但减量或停药1月内复发,超过2次 复发和激素依赖病例的激素治疗 查明是否存在感染或用药依从性 恢复初始疗效剂量 改为每日疗法 放慢减量速度，延长疗程 更换剂型 激素冲击疗法 适应症：频复发、激素耐药、口服不耐受 药物：甲基强的松龙 剂量：15-30mg/kg/d,*3天 激素副作用 代谢紊乱 消化性溃疡 机体免疫力下降 精神兴奋 肾上腺皮质功能不全 预后 与病理类型关系密切 灶性硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差 微小病变型主要死于感染或激素严重副作用。 * 分子屏障 静电屏障 病理（模型） 发病机制 IgG 补体 抗凝血酶 结合蛋白 免