儿童出凝血特点进修医生讲课ppt课件.ppt

血管性血友病(2) vWF的功能 -初级止血: 血小板粘附的基本角色 (由 GPIb) -凝血: FVIII 携带和稳定 诊断 -临床表现各异 (程度, 类型). -基本诊断: platelet -/? bleeding time -/?, APTT-/?, RIPA? -类型的诊断 治疗 DDAVP and/or 血浆浓缩 vWF 诊 断 特 点 儿童期有表现，但诊断有困难 最常见: vWD和血友病甲和乙 由于：缺乏病理诱因，特别是创伤、生理性的vW因子升高 生后几周内很少诊断 常规初筛实验:PT、APTT、TT 确诊仍需特殊因子的浓度测定，而这些值正常与否又与年龄有关。 不典型的缺乏很困难，应于以后再复查或查其父母值以助诊。 预防出血的最小浓度-1 缺乏因子 VIII IX vWF XI XII 遗传方式 XL, R XL, R AD AR ? AR 非手术 30 10-25 50 10-15 10 手术 60 60 60 + BT normalized 20-40 10 最小浓度 (%) 预防出血的最小浓度-2 缺乏因子 II VII X V I XIII 遗传方式 AR AR AR AR AR AR 非手术 40-50 20 10 25 0.5-1g/L 10 手术 40-50 20 40-50 25 0.5-1g/L 10 最小浓度 (%) 获 得 性 出 凝 血 异 常 最常见的是： 血小板减少 VitK缺乏 弥散性血管内凝血（DIC） 肝功能不全 血 小 板 减 少 男, 10岁, 关节痛 及 双下肢出血点,不发热, 无家族史 腹痛, 无肝/脾/淋巴结肿大 WBC : 8 G/l PMN= 70% Lympho= 12% Mono= 8 % Hb: 11 g/dl Platelets : 350 G/l 血清学 :?2= 10g/l hyper?=16g/l 蛋白尿 = 0 过敏性紫癜 男,4岁,虚弱,发热,淋巴结炎 WBC: 41 G/l Hb: 10 g/dl VGM 80 fl Plq: 80 G/l 85 % lympho hyperbaso. 病毒性血小板减少 短暂自身抗体 Infection or vaccination by : rubella, varicella, measles, mumps, EBV, CMV, hepatitis B or C, HIV… ? 女, 3岁., 散发紫癜, 鼻出血, 无出血史,部分淋巴结炎, 不发热, 无特殊临床表现 GB: 8 G/l, Hb: 11 g/dl, Plq: 10 G/l Bone Marrow Auto Immune Thrombocytopenic Purpura : AITP ? AITP : platelet destruction by macrophages via FcR Frequency ++ : 2 – 5y. Risk : intra-cranial hemorrhage : 1% Megacaryocytes +++ No other abnormality 男,3岁,血便,腹痛,酱油尿,发热(38°)苍白,散在出血点. GB: 12 G/L, Hb: 6,0 g/dL, VGM 80 fl Plq: 31 G/L 网织: 120 G/l, 变形红细胞: 5% ? 溶血性贫血, 变形红细胞增多, 血小板减少 + 肾功能不全 Hemolytic Uremic Syndrome (HUS) = Thrombotic Micro Angiopathia (TMA) 先天性血小板减少 BSS : ? GPIbIXV renal abnormalities : Fechtner, Sebastian X-linked T. Wiskott