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系统性红斑狼疮  systemic lupus erythematosus 定义 SLE是累及全身多个系统的自身免疫疾病，血清中出现多种自身抗体，并有明显的免疫紊乱。 病因Etiology 病因不明，有关因素包括： 一.遗传HLA-II类分子、HLA-III类分子。 二.性激素 三.环境 (一) 感染 (二) 日光。 (三) 食物 (四) 药物 发病机制Pathogenesis 不清，主要是由体液和细胞免疫紊乱引起的组织炎症性损伤。 一.?????? B细胞活化，产生多种自身抗体。 （一） ANA(抗核抗体)：最重要，其自身抗原为核蛋白-组蛋白复合物（酶或具有生物活性的亚细胞成分）。 （二） 抗双链DNA抗体。 临床表现clinical manifestation 急性或隐匿性起病，单一或多器官系统同时受累。 一.? 一般表现 （一）? 发热 （二）乏力、体重下降。 免疫学检查immunology test 一.抗核抗体谱 （一）ANA 标准筛选试验、特异性小。与LE细胞意义相同。 （二）抗双链DNA抗体：特异性高，抗体效价随病情缓解下降。 病理pathology 受损组织表现为炎症及炎症后病变，以血管炎或血管病变尤为突出. 一.特征性病变 (一)苏木素小体 (二)洋葱皮样病变 (三)疣状心内膜炎 免疫病理学检查immunity pathology test 一.荧光光镜及电镜检查。 二. 皮肤狼疮带试验。 诊断diagnose 一.?????? 诊断标准 1982年美国风湿病学会SLE分类标准。 1、颧部红斑 2、盘状红斑 3、光敏感 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎 7、肾脏病变 8、神精系统异常 9、血液学异常 10、免疫学异常 11、抗核抗体 以上标准具备4条或4条以上即可诊断。 二.疾病程度的判断 （一）轻型SLE 关节炎、口腔溃疡、皮疹、胸膜炎。 （二）暴发性狼疮 脏器受累包括：弥漫性肾炎、中枢神经系统、心、肺受累、急性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、严重高热等。 三、病变活动标准（2条为活动） 1关节炎。 2实验室检查异常： ?狼疮细胞阳性。 ?白细胞计数4?109/L。 ?CH50水平降低、C3水平降低。 3皮疹、粘膜溃疡、脱发 鉴别诊断 differential diagnosis 一.以单器官为首发的SLE：关节炎、肾炎、血液病、SBE、浆膜炎。 二.多器官损害SLE：败血症、肝炎。 三.与发热性疾病鉴别。风湿热、TB。 四.与其他结缔组织病鉴别。 五.其它 药物性狼疮、药疹。 治疗treatment ????????一、一般原则 （一）?急性活动期应卧床休息。 （二）有感染应积极治疗。 （三）无论有无光过敏应避免光照。 （四）积极治疗并发症。 四.大量丙球静点。五.血浆置换。 预后prognosis 我国风湿病学会SLE标准： 1、蝶形红斑或盘形红斑；2、光过敏；3、口腔溃疡；4、非畸形性关节炎或关节痛；5、浆膜炎（胸膜炎或心包炎）；6、肾炎（蛋白尿或管形尿或血尿）； 7、神精系统损伤（抽搐或精神症状）；8、血象异常白细胞4×109/L或血小板80×109/L或溶血性贫血）；9、狼疮细胞或抗双链DNA抗体阳性；10、抗SM抗体阳性；11、抗核杭体阳性；12、狼疮带试验阳性；13、补体低于正常。 4胸膜炎或心包炎 5癫痫、精神症状、器质性脑病综合征、狼疮性头痛 6血管炎 7血尿 RBC?5/HP 二.激素治疗方案 （一）轻型狼疮的治疗： 1.????? 每天强的松0.5mg/kg体重，根据病情好转，逐渐减量。 2.非甾体类消炎药单独使用。 * （三） 其它自身抗体的作用。 1.与红细胞、白细胞、血小板结合的自身抗体。 2.抗磷脂抗体。 二. T细胞异常：外周血TH、TS都不正常，T细胞因子异常。 二、???????????? 系统表现 （一）皮肤与粘膜： 1、蝶形红斑。 2、盘状红斑。 3、血管炎皮损。 4、雷诺现象。 5、光过敏。 6、口腔溃疡。 （二）关节与肌肉：关节痛、非侵蚀关节炎。肌痛、肌炎。 （三）浆膜炎。 （四）肾：各种肾炎、肾小管间质病变、凡可尼综合征、远端肾小管酸中毒，急性肾衰。 ? （五）心：心肌炎、心内膜炎。 （六）肺：急性狼疮肺炎呈弥漫性肺泡浸润病变、慢性表现肺间质纤维化. （七）消化道：急腹症、胰腺炎、胃肠炎、肝炎。 ? （八）神经系统：精神障碍、癫痫、偏瘫、严重头疼。 （九）淋巴结：无痛性坏死性淋巴结炎。 （十）血液系统：自身免疫性溶血