性早熟绝经综合症2012课件.pptVIP

女性生殖内分泌疾病 温医附属二院妇科　涂权梅 包　括 性早熟 绝经综合征 第一节　性早熟(sexual precocity) 概 述 概念：任何一个性征出现的年龄比正常人群的平均年龄早2.5个标准差 女性性早熟指8岁以前出现第二性征（乳房发育）或9岁以前月经来潮，儿童中发生率约0.6%，女＞男的5倍 病　因 可分两大类：GnRH依赖性与非GnRH依赖性 GnRH依赖性：H-P-O轴功能提前激活，E→青春期生理变化，又称完全性，中枢性或真性或女性同性性早熟 非GnRH依赖性：不依赖H-P-O激素刺激的异位组织分泌的甾体激素，分 同性性早熟：异位组织分泌的E 异性性早熟：异位组织分泌的T 临床表现 共性以及不同病因所出现的相应症状和体征 女性性早熟临床表现 第二性征过早出现：8岁以前出现第二性征（乳房发育，继而阴毛、腋毛出现，月经来潮并具有生育能力）、9岁以前月经来潮 体格生长异常：线性生长加速，骨骺过早闭合→身材矮小， 偶见单一第二性征过早发育（如单纯乳房发育、单纯阴毛发育，诊断与处理须慎重） 临床表现 不同病因伴随的主要临床表现 GnRH依赖性：占80%以上 特发性：占74%，无症状 中枢神经系统异常：占7%，下丘脑、垂体肿瘤、脑积水等先天畸形以及颅部手术、外伤及感染等引起 非GnRH依赖性：占17%，包括同性性早熟和异性性早熟 同性性早熟 卵巢肿瘤：11%，分泌E的卵巢肿瘤，80%患者有盆腔肿块 McCune-Albright综合征： 肾上腺肿瘤 分泌HCG的卵巢肿瘤 甲状腺功能减退 异性性早熟 分泌雄激素的肾上腺及卵巢肿瘤，可有多毛、无排卵、高胰岛素血症，或肾上腺肿块及盆腔肿块 诊　断 了解有否器质性病变（如神经系统、卵巢、肾上腺等部位的肿块及盆腔肿块）和阴道流血的原因 病史：①注意性发育变化：第二性征变化的时间顺序 　　　　②有否接触外源性激素制剂； 　　　　③神经系统、视觉、行为的变化； 　　　　④智力学习情况 　　　　⑤家族中的青春发育年龄史 体　检 身高，体重 Tanner性发育分期 内、外生殖器发育情况及腹部、盆腔检查有否占位，有否皮肤斑块，甲减或男性化体征以及有无神经系统异常 辅助检查 影像学检查： 腕部摄片了解骨龄 CT、MRI、B超，了解颅内有无肿瘤、腹部及盆腔超声了解卵巢及肾上腺有无肿瘤 激素测定： FSH、LH、E2、HCG、T、P，血LH、FSH基础值增高提示中枢性性早熟，女孩LH/FSH＞1更有意义 TSH、T3、T4助于甲状腺功能的判断 先天性肾上腺皮质增生或肿瘤时，查血皮质醇、11-脱氢皮质醇、17-α羟孕酮、尿17-酮类固醇/24h尿 GnRH激发试验：正常LH峰值出现在15’-30’，激发后LH峰值＞15u/L，或较基础值增加3倍以上提示特发性性早熟，LH/FSH＞0.66-1更有意义，如果以FSH↑为主，FSH/LH＞1则提示单纯乳房早发育 其他检查：阴道细胞学检查可了解雌激素影响程度 鉴别诊断 先分辨类型，后找原因（器质，非器质性） 处　理 治疗原则主要包括： 去除病因 抑制性发育至正常青春期年龄 延缓及遏制性早熟体征 促使达到最终成人身高 正确心理引导及性教育 处　理 病因治疗：手术、HT、停用 药物治疗： GnRH类似物：起始剂量50-80ug/kg，维持量为60-80ug/kg，每4周一次，治疗至少2年，骨龄用至12岁时停药 醋酸甲羟孕酮、醋酸环丙孕酮及达那唑：抑制促性腺激素、抑制性激素合成、对抗E、抑制性发育均有效，但不能有效控制身高增长 甲状腺替代治疗 随　访 定期随访： 开始治疗2-3月复查GnRH激发试验，如LH激发峰回复到青春期前值为抑制满意 注射GnRH后每3月复查身高、体重、第二性征，每半年复查一次骨龄、性激素、B超 有效指标：身高年龄或实际年龄对骨龄的追赶，乳房回缩至未发育状态，子宫缩小或停止增大 第二节　绝经综合症（MenoPausal Syndrome） 概 述 指绝经前后出现性激素波动或减少所致的一系列躯体及心理症状。 判断绝经，根据临床表现和激素测定，分自然绝经和人工绝经 绝经年龄一般在40岁以上，停经12个月可判定绝经 我国城市妇女平均49.5岁，农村47.5岁 围绝经期概念 内分泌变化 卵巢功能衰退→继之H-P功能退化 E：卵泡对FSH敏感降低，抵抗↑，早期E↑→逐渐↓；绝经后→E极少，由肾上腺皮质及卵巢雄烯二酮→E0≒E2，E0＞E2 P：过渡期，仍排卵→黄体功能不全→P减少，绝经后→卵巢P为零，极少量P来自肾上腺 T：睾酮和雄烯二酮 　绝经前：50%雄烯二酮，25%睾酮来自卵巢 　绝经后：雄烯二酮85%来自肾上腺，15%来自卵巢间质细胞，绝经后卵巢主要产生睾酮 　∴绝经后E↓↓、T↑，性激素结合球蛋白↓，FT↑ 促性腺激素：绝经