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再生障碍性贫血大学课件
1 药物与化学毒物:所有化疗药物、氯霉素、苯、染发剂等。 2 物理因素:放射线等。 3 生物因素:病毒性肝炎。 免疫机制 骨髓衰竭综合症不等于再生障碍性贫血,再生障碍性贫血只是骨髓衰竭综合症中的一种。 主要发病机理是:T细胞功能亢进引起的造血组织损伤,再生障碍性贫血是一种自身免疫性疾病。 肯定的免疫抑制治疗 临床表现 贫血; 出血; 感染和发热; 一般无肝、脾肿大和淋巴结肿大。 实验室检查 血象 骨髓象 发病机制检查 免疫抑制治疗 1 ATG/ALG 2 CSA 3 激素 4 丙种球蛋白 5 CTX 免疫支持治疗 1 丙种球蛋白 2 胸腺肽 3 白膜 概念 红细胞破坏加速,超过骨髓造血功能的代偿能力而发生的贫血。特点是贫血、黄疸 、脾大、网织红细胞升高、骨髓红系统显著增多。 病因和分类 红细胞内在缺陷 1 遗传性红细胞内在缺陷: A红细胞膜异常 B红细胞酶异常 C珠蛋白链异常 2获得性红细胞膜异常 红细胞外在因素 1免疫因素 A 自身免疫性溶血性贫血 B 同种免疫性溶血性贫血 C 药物诱发的免疫性溶血性贫血 2机械性因素 3生物性因素 4理化因素 血红蛋白的分解代谢 生理过程: 血红蛋白 血红素 珠蛋白 铁 卟啉 间接胆红素 直接胆红素 粪 尿胆原
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