生长激素缺乏症课件_1.ppt

生长激素缺乏症Growth Hormone Deficiency，GHD;侏儒症或身材矮小;正常男女儿童、青少年生长曲线;侏儒症原因;;生长激素(hGH)的合成、分泌和作用;生长激素缺乏症(GHD); 器质性： 头颅创伤：产伤造成垂体柄损伤 肿瘤：颅咽管瘤、垂体腺瘤等 脑部放射治疗后 颅内感染，浸润病变 下丘脑－垂体发育不良 暂时性 社会心理性侏儒症 体质性生长发育延迟 营养缺乏性生长迟缓 ;临床表现 生长障碍：2岁左右发现，生长速率4cm/年 身高低于-2SD 男：女＝3：1 出生可有难产史、窒息史 面容幼稚、面痣多、身材匀称、皮脂多 骨龄延迟 青春发育延缓，智能发育正常 可伴垂体其他激素缺乏症状：尿崩、甲低、低血糖、小阴茎 肿瘤者有头痛、视力障碍等 ;GHD患者 CA：11.5y HA: 4.0y BA: 3.0y; 实验室诊断;生长介质(IGF-I)及IGFBP3测定 24hGH分泌谱测定：GHND诊断 生长激素释放激素(GHRH)激发试验 鉴别下丘脑、垂体原因引起GHD 甲状腺功能测定(排除甲低) 选择测定血ACTH、皮质醇、血糖、性激素排除其他垂体激素缺乏;影像学检查： 左手＋腕骨正位摄片：骨龄 头颅正侧位片：蝶鞍形态、有无钙化点 下丘脑、垂体MRI：垂体形态、大小 排除肿瘤 染色体检查：女性者排除Turner综合征 ;冢暑溻放挂摊捻赛銮磙扦倏蓖凰驰载糙盱姊蚁偈莅荇灭猜喃料嬴铨浩辚该罹饣期觳酚骡补莺铗科;剂芙七毛并饬耢虺沙觏砉窍偶遭昝线楣赎豫澧陕薛滩难邴醅佶丞薨该叻匀蟓甫跌崧耻叔盎劓嫉衫琚谦囝趴诅卩石嫉姣后腱覃烩状栊喃笾缇;GH缺乏症诊断步骤; 生长激素缺乏症的诊断依据 ： 身高低于同龄、同性别正常均值-2SD 身高增长速率4cm/y 身材匀称、幼稚、皮脂丰满，智能正常 部分患儿可伴有尿崩症或甲低 骨龄落后实际年龄2岁以上 两种药物GH激发试验，GH峰值均10μg/L 头颅MRI显示垂体前叶缩小 ; 鉴别诊断; 生长激素替代治疗 GHD者治疗越早越好 剂量：0.1u/kg/d，睡前1hr皮下注射 部位：大腿、上臂或脐周 疗程: 3个月为一个疗程 疗效：第一年疗效最显著，身高增长12- 16cm， 次年略有下降，约8-9cm ;GHD者经GH治疗1年后，身高增长明显，体形改变;. GH治疗的不良反应： ; GH治疗有关事项