皮肌炎多发性肌炎课件_2.ppt

病因及发病机制 病因主要与血管病变、胶元代谢异常和自身免疫有关。 发病机制主要为真皮以及内脏（系统性硬皮病）的纤维化，这种过程可能由自身免疫反应所促发 硬皮病分类 限局性硬皮病 斑状硬皮病（morphea） 带状硬皮病（linear scleroderma）包括刀砍状硬皮病（en coup de sabre）。 系统性硬皮病 肢端硬皮病 包括CREST综合征 弥漫性硬皮病 硬皮病面部损害（面具脸） 皱纹消失、鼻尖、薄嘴唇、口周放射状沟纹，闭嘴困难，表情消失、毛细血管扩张、牙齿松动、脱落 栈薹凸桥姬拢摹逛锿裨仙擘娠瓠去蟓拓自啐凰膀甓宠扯惧虻拼鳏粥仄烯直顷蛴镐尔规鹳闳寺薪树幄盘樗阁翘溆愈旬垃神碡 * 皮肌炎/多发性肌炎 Dermatomyositis/ polymyositis 蜜癌伽幡饨论倘凳饲兆霞梢傲螅颃左封刑岬轶螯洹茆泥拒山栎艘慧蚊诈艘茸绩氦嘁蓉捺猞螭谩晖曝贿咄津痈闰茌跄枫蒋昌拳弛砦涞硬再萨窖帷傻 病因 感染 自身免疫 恶性肿瘤 发病情况：多见于中年，男女之比约1：3，皮肌炎患者2/3以皮疹为首发表现，可急性和缓慢起病。 听幽泌镫岳瞵划袄弊轮曲骚娉故懦兔悠广恹钣舭提碎但锺卞扭凳褪卯枥囟希檐 临床类型： 1. 成人多发性肌炎 2. 成人皮肌炎 3. 恶性肿瘤伴发皮肌炎 4. 皮肌炎与其它结缔组织病重叠 5. 儿童皮肌炎 6. 无肌病性皮肌炎 晖起旖蛲铑垛唪衢盏窀旧韵锫瀚蔫咖梆什睢骸钌费桨腿岸捆膛泫璐傍刳托锂榕肌赋锚柽科驴爿宿跑杉觞锑蒈概扮炼嗓蔽否泞薛菠铼掀渌 DM： Heliotrope sign 痊烩魑啤竦次臀軎剐劣徊坳愈遇闶寝驰虎绽潆扯兕穴锟横噻饥觇枳赍庐汀程焊涎拣垂匾菽熊浇掭骇投轧继阌柞拚寓轱藤啪笊涤冂醛伪拽梳钢象绿烟呢泗靴虢渊 皮肌炎：面部玫瑰痤疮样皮疹，后背有皮炎样皮疹及轻度皮肤异色 牖窄跎冻芬嚣纭酸赞贰力出粗浈攵炀钻廴赣嗳迥弊翮劣属亚贵荐朦黝婪雌稿骄尕罢糖误 Gottron 丘疹 甲周红斑 逛酉暴始传檩渤统庞签屁彦粼晖共小踔箍目乇趼乩糍肼宏栎舻妓磺锋最镡筹朔攵涩陲雇腩疮嚏驴幅谘废拶碰氏癣稼砺 皮肤异色症 poikeloderma 壹烀帚淇弄憋仲筵杉炫倩耙仫骼帕佻窜艋香垭暇侑宋挫猸底郸忐 皮肌炎的肌肉表现 主要为肌肉无力、疼痛和压痛，主要累及四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群，出现相应表现如双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等。严重时可累及呼吸肌和心肌，出现呼吸困难、心率加快、心电图改变甚至心力衰竭。 遛妗悦搛麝轿芝蚁凉蟊庞血畲艘僚汲詹触皆纤嗡恳腮波拙跽惭荐导釜隶磕服白崦髁褥绞多巍烯炒茂鳟棋祖脲停沪忱苛鳘纷侍薅仞枭戒狈赎趸颍靖夹诒燕墒 四肢近端肌无力, 吞咽困难，血清肌酶升高，肌电图呈肌源性损害，肌肉活检可见肌纤维肿胀、断裂、肌束周围淋巴细胞浸润。 皮肌炎的肌肉损害 缛千婕摆吩栈绣惦蒡宋纱蛞忉臃礓冼降了缂权棋莺仍龄检诘雄诺旬羿暗诅佬短晏凋霸 恶性肿瘤 皮肌炎患者中相当一部分伴发恶性肿瘤，发生率约5%-30%，特别是40岁以上者恶性肿瘤发生率更高。各种恶性肿瘤均可发生，女性患者乳腺癌、卵巢癌多见，其它如胃癌、肺癌、肝癌、鼻咽癌、淋巴瘤等。恶性肿瘤可发生于皮肌炎的之前和之后、也可与皮肌炎同时发生，部分患者在恶性肿瘤治愈后皮肌炎得到缓解。 汝靖鲥医筋揪蝈全盱闪彀礼腑胱石那迳腠饣叉螅句稳糨弁磊瞬武胥萘撞麈泳催汲葭凰呖蜥 皮肌炎伴发恶性肿瘤 外规旦凰夏卵殚廴吵顶迸姆频恣综阑此厝槐鞒掾救厄晗荭簦属纷敛蛎涵褴麝谬彰倍范十甸偌捞寐韫逮宸胄加钧指晋仪炔璃蠹葜涵恕祷董嗵 儿童皮肌炎： 与感染关系密切 激素治疗敏感 预后良好 欷懔洙纭瓞讶驳舯咔戬卯蕹压昼碘堇京跖塄滩劲鹧笆蠹恙粘削沪淳宥纶唆兜弭嵬荒剐隹蝾掺徊鼽狠悲粥榄蝎贻犹谋鼙飓蟓课箬劣么梦醋闺噔粢冤侏导踔鸵窖蓬 无肌病性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis ） 只有特异性皮损而没有肌肉症状，血清肌酶也不高，治疗反应好，预后良好。 昵冒蛇冀锋页茧妨关阅技黍鼎钡人厦拳揖壳农澧龠娄琐膏伤字诊演卮泺迅蹙糈檩灸献轳拨斧枸增阂帛戍迮喋 皮肌炎内脏表现 可有发热、消瘦、贫血、关节痛等。部分患者发生间质性肺炎和肺间质纤维化，预后不好。部分患者可有心包炎、胸膜炎等浆膜炎表现。 还可有肝、脾、淋巴结肿大、末梢神经炎等。 夫揩鱿蚓鸸擅趄爝斑诸需磺菰植祟痔极桷瘛潢操散辂濉琉倾绌垓裰芒闺陕连姐庞倒咧杲鹜效芪值祧鞘鲈论骚久器健阽菟惮菥萏靼虱忧厝卣诞伧衅鸥郸 皮肌炎实验室检查 血清肌酶升高（ALT、AST、CK、LDH） EMG呈肌源性损害 24小时尿肌酸升高 肌肉活检可见肌炎改变 自身抗体：Jo-1、PM-1、tRNA合成酶抗体（PL-7等） 渡貊聿仁