皮肤淋巴瘤课件_3.ppt

WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas 汇报者：权晟 introduction The term “primary cutaneous lymphoma” refers to cutaneous T-cell lymphomas (CTCLs) and cutaneous B-cell lymphomas (CBCLs) that present in the skin with no evidence of extracutaneous disease at the time of diagnosis. Primary cutaneous lymphomas often have a completely different clinical behavior and prognosis from histologically similar systemic lymphomas, which may involve the skin secondarily, and therefore require different types of treatment. Primary cutaneous lymphomas are currently classified by the European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) classification or the World Health Organization (WHO) classification, but both systems have shortcomings. During recent consensus meetings representatives of both systems reached agreement on a new classification, which is now called the WHO-EORTC classification. 蕈样霉菌病(MF) 蕈样霉菌病是一种常见嗜表皮性的皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL），特点是增生的小至中等大小的T淋巴细胞，有“脑回样”的核。MF是最常见的皮肤T细胞淋巴瘤，约占所有皮肤原发性淋巴瘤的50%。 临床特征： MF多发在成人，有惰性的临床病程、进展缓慢，从斑块到浸润的斑块最后到肿瘤经时数年，有时可达十几年。在部分病人，淋巴结和内脏器官可能会在疾病的晚期被累及。肿块期的MF病人可特征性地同时出现斑点、斑块和瘤块，后者多出现溃疡。 组织病理学：MF的早期斑块状的病损表现为表浅的“条带样”或“苔藓样”浸润，主要成份是淋巴细胞和组织细胞。异型的瘤细胞数量不多，细胞小至中等大小、有“脑回状”的核，多数局限在表皮（嗜表皮性）。肿瘤细胞特征性地沿表皮的基底层生长，呈“晕环状”或“线状”的排列。出现表皮间的异型淋巴细胞的聚集（Pautrier微脓肿）是一种特征性的特点，但仅可见于一小部分病例。 免疫表型：MF中的肿瘤细胞有成熟型的CD3+、CD4+、CD45RO+、CD8－的T记忆细胞的免疫表型。出现奇异的表型（如丢失全T细胞抗原CD2、CD3、CD5等）常见，可作为诊断MF的参考指标。 遗传学特征：克隆性的T细胞受体基因重排见于多数病例。许多染色体的结构和数目的异常已有描述，尤其是进展期的MF，但恒定的MF特异的染色体异位还未发现。10号染色体长臂的缺失和P15、P16、P53肿瘤抑制基因的异常可见于多数的MF患者。 预后及预测因素：MF患者的预后取决于分期。局限性的斑片/斑块期的MF患者，10年生存率是97~98%；弥漫的斑片/斑块期的MF患者是83%；肿块期的是42%。 Sézary syndrome (SS) Sézary综合症包括了既往的“红皮病”、泛发的淋巴结病和在皮肤、淋巴结及血液中出现肿瘤性T细胞（Sézary细胞）的三联症。 临床特征：SS是一种罕见病，毫无例外地发生在成人。特征性地表现为红皮病，可相关性地出现明显褪皮、水肿和“苔藓样”硬化，这会造成奇痒。淋巴结病、秃头、甲床萎缩和掌柘部位角化亢进是常见的症状。 组织病理学：SS最主要的特征与MF的特征类似。然而SS中的浸润细胞成分更单一，可无“嗜表皮现象”。累及淋巴结时可特征性地出现出弥漫、单一的Sézary细胞浸润，伴有淋巴结正常结构的破坏。 免疫表型：肿瘤性的T细胞呈CD3+、CD4+、CD8－的表型。血循环中的Sézary细胞常表现出CD7和CD26的