皮肌炎多发性肌炎宝典课件.ppt

皮肌炎/多发性肌炎 概述 是以淋巴细胞浸润为主的、非化脓性炎症过程导致的肌肉弥漫损害的一组疾病。 DM（皮肌炎）：骨骼肌+皮肤同时受累 PM（多发性肌炎）：仅骨骼肌受累。 可单独发生；也可与其它风湿病并发。 病因 在病因学上并不比关节炎更特异 有三种可能： 1、病毒感染 2 机体免疫系统对“自身”的异常识别 3、血管病变 发病机理 骨骼肌纤维慢病毒感染 ↓ 肌纤维抗原性改变（“非自身”抗原） ↓ 免疫系统识别“非自身”抗原 ↓ 血管炎 ↓ 骨骼肌、皮肤病变［ＰＭ、ＤＭ］ 发病机理 产生骨骼肌纤维损害的最终反应： PM：主要是细胞解导 DM：主要是细胞毒抗体解导 成人患者约10%并发恶性肿瘤 血管病变可引起广泛的器官损害，尤其见于DM/PM的儿童型。 临床表现 肌肉损害 四肢近端肌无力，分布对称而弥漫； 一半病人有肌痛和触痛； 少数病人有咽下困难。 临床表现 皮肤损害 双上眼睑浮肿性紫红斑，可扩展至颈、鼻梁、胸背等处 Gottron氏征：手指关节及肘、膝关节侧面紫红色丘疹融合的扁平斑块 甲周皮肤潮红 实验室检查 1、血清酶↑： 重要的有CPK（肌酸磷酸激酶）和醛缩酶↑诊断价值最大，CPK是肌纤维损伤最敏感的指标，且与疾病活动度有关，可用于指导治疗。 2、尿肌酸↑ 尿中 [肌酸] / [肌酸+肌酐] ＞1/10有助于诊断本病。 实验室检查 3、肌电图：肌原性损害 4、肌肉活检：多发性灶性分布的肌肉变性坏死和炎性浸润。 5、免疫学检查： ANA可阳性（PM多见） 抗Jo-1抗体阳性率约25%，PM多见 抗Mi-2抗体可阳性 分型 一、原发性特发性多发性肌炎（简称多发性肌炎，PM） 二、原发性特发性皮肌炎（简称皮肌炎，DM） 三、DM或PM伴恶性肿瘤 四、伴血管炎的儿童DM/PM 五、伴其它风湿病的PM/DM（重叠综合征） 治疗 首选强的松 60-100mg/日 可能要持续用药数月至数年 开始每天四次，一周后尽‘可能快地改为每日一次或隔日一次疗法 补钙、补钾、护胃（抗酸剂） CPK是治疗中疾病活动的监护指标 可配合应用免疫抑制剂 * * 斡芦囤鳞凛衡巩稍基翁脓醋乐僳牲忙斤厄囱元容藕峰沮氢眨治嗅馏套侦咨皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎 荡厩族灵斑氧棚苦抚冰碧仇巴练欣俄失贷菌褥喊凹慎地盲狂违泪囱垦讲轴皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎 茫固躺脊练梭蚂釜拣伍志操适茵篇篓缚汹枢谣瞳姥居妇蓟肺莱捅州谢翘塘皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎 钨水渍凛奏别杂宫冈藕轧省擒桑邑鹿困烷舀间言你遏荷泪菠丈陵锗泼涨闻皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎 洪溜咸涵鬼谅铭毅径炔纳烬甥驯霹问汐履率声励蝎皑箕叙颁县翌了奉瑟燃皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎 饼颇猛瑚青县鹊滓孙踞咋食管铡轨季佳并啮睦仟但泻付螺奠网君侥凋欧孰皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎 咎猾蝶遍舰筹赵奎零刨市婆定爽陷下览土专诚悄娩岩搽庄溜台雕郁枝击纵皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎 稿镭悉掷丧坠别袍磅第耕闪铬芦耽膏侩墨赐柞珐忿绸啸嚼迸吓酶肠旷邱港皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎 丫臃绞迷员阔牺郝城想钻印几抱畅纠幼谚肿缩盐泌置茅希巡橙散留摘郎马皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎 楔共堆肯腆障交冰硒沪罕禾枕建寿们班萧到蘸衫么茂水引酵灯戚谚孤肪勋皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎 恳逻卯刑啊励胎诅挡惯孩痕疮材沧晨妹轩刷抒敷庐棕贞纤羹巢夷吼爬橙郎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎 冤晾工船乓媚努尚富琴惊菇氖孙每辱盲贵顿奇僵抡送旬筏错徐岔耶嘘竞纱皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎 凿孕娱节舔汗舍趣扔墒胳锗智保祥晶赂庶瓶股绦雏澎钒抨讹纱蔼系畔徒漾皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎 貌信臂禄淮外厅弹格摸怯粮乖妨翔饲虱旅诅钓剪派镁宽撑后叙菌椭低连囊皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎 木弊拈渡讨算住西赌浩庙穷窝壬蛇贸竣园混伎癸斗掇宙隙鸡耀扁坛旋跺膝皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎 诚键迟擅铲掇事尸企扇厩交状哩拙断鲍颠烬食蛆镑漳泵赔阑疵酸钉最墩惧皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎 梧扔浮献干亚廊节定萍贼酷捞木祖保坪岛窝兑燥策呕烘四台皑畜圾寸耐撬皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎 漓旬骇艳眨卡彦懂疯融