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皮肤淋巴瘤南京2009（梁晓华）课件
皮 肤 淋 巴 瘤 复旦大学附属华山医院肿瘤科 梁晓华 liangxiaohua@csco.org.cn NCCN 2009 v.1——NHL指南更新 新增加的内容 CUTB-1 原发性皮肤B细胞淋巴瘤 NHODG-A 免疫表型用于鉴别成熟B和 T/NK细胞肿瘤 NHODG-B 肿瘤溶解综合征 NHODG-D 美罗华和病毒再激活 原 发 皮 肤 淋 巴 瘤 发病率： 1/10万 T细胞：75% B细胞：25% 原发皮肤淋巴瘤 primary cutaneous lymphoma(PCL) 皮肤T细胞淋巴瘤 cutaneous T-cell lymphomas (CTCLs) 皮肤B细胞淋巴瘤 cutaneous B-cell lymphomas (CBCLs) 诊断时只有皮肤病变 皮肤淋巴瘤分类 EORTC (Blood. 1997;90: 354-371 ) WHO (Lyon,France:IARC Press;2001 ) WHO-EORTC (Blood. 2005;105: 3768-3785 ) 前两者在CBCL的定义和名称方面有所区别 皮肤淋巴瘤的WHO-EORTC分类 皮肤淋巴瘤的WHO-EORTC分类 皮肤淋巴瘤的WHO-EORTC分类 EORTC与WHO-EORTC分类比较 EORTC No WHO-EORTC No PCMZL 71 PCMZL 71 PCFCCL 169 PCFCL 162 PCLBCL-LT 7 PCLBCL-leg 60 PCLBCL-LT 51 PCFCL 9 WHO与WHO-EORTC分类比较 WHO No WHO-EORTC No 结外MZL 71 PCMZL 71 CFCL 62 PCFCL 62 DLBCL 167 PCFCL 109 PCLBCL-LT 58 PCMZL临床特征 红到紫红色丘疹，结节，多位于躯干，肢体（多上肢） 常见多个皮损 少有溃疡 皮肤易再发，罕见播散到皮肤以外组织 可以自发消退 少见自身免疫性疾病 PCMZL—组织病理特征 小B细胞：边缘区（中心细胞样）细胞，淋巴浆细胞样细胞，浆细胞 边缘区细胞CD20+, CD79a+, bcl-2+, CD5-, CD10-, bcl-6- 反应性生发中心细胞bcl-6+, CD10+, and bcl-2- 浆细胞 CD138+ , CD79a+, CD20- PCMZL基因特征 IgH基因重排 t(14;18)(q32;q21) t(3;14)(p14.1;q32) PCMZL预后 5y DSS 接近100% Primary cutaneous follicle-center lymphoma （PCFCL） 中心细胞（小和大裂滤泡中心细胞）和中心母细胞（核仁明显的大无裂滤泡中心细胞） 滤泡型，滤泡和弥漫型，弥漫型 通常位于头和躯干 PCFCL免疫组化 CD20+，CD79a+，sIgs±，bcl-6+，CD10-/+，CD5-，CD43-，bcl-2-/+，MUM-1/IRF4 - PCFCL临床特征 孤立或成簇 头皮，额部或躯干，腿很少 红斑样丘疹 数年逐渐增大 很少播散至皮肤外 PCFCL预后 5y DSS ＞ 95% 皮肤复发率20% Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type （PCLBCL-LT） 中心母细胞和免疫母细胞 皮损主要在下肢 相似的细胞形态学和表型的皮损可见于其他部位 PCLBCL-LT免疫组化 sIg
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