皮肤黏膜淋巴结综合症川崎氏病课件.ppt

皮肤黏膜淋巴结综合症 ——川崎氏病 muco-cuta-neous lgmph node syndrome,MCLS ——Kawasaki disease,KD 安徽医科大学第一附属医院儿科 杨正修 M C L S 川崎病 又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种以全身性中小动脉炎病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损伤所引起的冠脉扩张和冠状动脉瘤的形成，是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。5岁以下男孩多见，成人罕见。 病因和发病机制 病因未明。 大量的流行病学及临床观察表明，川崎病是由感染因素引起的。川崎病所具有的区域性流行、明显的季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点，高度提示川崎病的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物，它能够引起大多数个体无症状感染，从而在成人期具有或得性免疫。 超抗原致病学说 M C L S 临床六大特征 ?发热持续5天以上，抗生素治疗无效，体温在39-40℃以上，呈稽留热或弛张热。 ?双侧结膜充血 ?口唇鲜红，干裂，口腔粘膜充血，杨梅舌，咽峡炎 ?多形性红斑皮疹，可呈弥漫性红斑，或麻疹样皮疹，躯干部多见，发热后2-4天出疹，持续4-5天后消退。无水疱结痂 ?手足早期硬肿，后期膜状脱皮，肛周皮肤发红脱皮 ?非化脓性淋巴结肿大，单侧或双侧，直径在1.5cm以上，有触痛，表面不红，不化脓，常为一过性 M C L S 不完全KD（不典型KD，延迟诊断性KD） 发热5天或以上； 2项主要表现； 炎症反应指标明显升高； 除外其他疾病 监测冠状动脉、心脏变化、相应体征等 M C L S 病理分期 急性期 2周以内，器质性心肌炎，心包炎，心内膜炎 亚急性期 3～4周，膜状脱皮，血小板增多，重症持续发热，冠动脉瘤心梗 恢复期 5～8周，症状消退，有冠动脉瘤可持续发展，缺血性心脏病 慢性期 迁延数年，冠状动脉瘤，冠状动脉狭窄，心瓣膜病，缺血性心脏病 M C L S 川崎氏病血管损害 M C L S 日本报告1009例，一过性冠脉扩张占46%，冠状动脉瘤占21%，UCG早在发病第三天发现冠脉扩张 ，第六天冠状动脉瘤，第2～3周检出率最高，2月后很少出现新的病变 M C L S 冠状动脉病变程度分级 正常：冠脉无扩张； 轻度：瘤样扩张明显但局限，内径为4～７mm； 重度：巨瘤样，内径≧8mm，多为广泛性；累及一支以上，发生率约5%，预后不良。 M C L S 冠状动脉内径与年龄及体表面积 成正相关 ～3岁 2.5mm ～9岁 3mm ～14岁 3.5mm 冠脉内径与主动脉根部内径之比值，不受年龄影响，各年龄组均0.3 M C L S 冠状动脉受累危险因素 ①1岁，男孩 ②发热大于14天 ③贫血，红细胞压积35% ④白细胞总数大于3万 ⑤血小板低于2万 ⑥ESR100，CRP10倍以上增高 ⑦血浆白蛋白降低，3.5克/dl ⑧已发生体动脉瘤者 ⑨EKG异常 ⑩KD再发 M C L S 冠状动脉损害转归 冠状动脉扩张，多数于3～6个月内消退 冠状动脉瘤，多数1～2年内自行消退 M C L S kato观察171例冠A瘤，6～18个月冠脉造影复查58%消失，1996年Kato又长期随访10～21年，KD 594例，1～3个月冠脉造影146例为冠状A瘤（24.6%），6～18个月复查，其中72例消退（49.3%），均为轻中度患者；又经过3～5次造影复查，在病后10～21年，持续性冠脉A瘤28例出现狭窄，其中11例并发心肌梗死，5例死亡，594例中巨型冠A病26例（4.4%），无一例消退，12例生理狭窄，8例心梗，6例死亡。 M C L S 冠状动脉梗塞 以冠状动脉主干近端，左前降支最多见 其次为左冠状动脉主干及右冠状动脉，左回旋支少见 M C L S KD引起的心瓣膜病变 M C L S 1973年Hamaada等首先报道3例KD 并发二尖瓣返流（MR）; Akagi等对1215例KD患儿从急性期开始随访，发现MR 12例（1.