神经病学格林巴利综合征课件.ppt

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 山东省千佛山医院 神经内科关新华 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称为Guillai－Barre综合症（GBS） 是以周围神经和神经根神的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。 流行病学 在我国发病有地区性和季节性，一般在北方农村或城市，初夏或夏秋季节的儿童发病率高，秋冬季节多见于成人。其发病男性高于女性，多见于儿童、青年，老年少见。 病因及发病机制 病因不清 近半数患者病前先有病毒感染史，早期血清学研究发现48%的患者各种病毒补体结合试验呈阳性反应，如感冒病毒、副感冒病毒、单疱病毒、腺病毒等。 近年发现国内外GBS病前空肠弯曲菌（CJ）感染率较高，CJ并非直接感染，而是促发本病的重要因素。此外，还有EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎、和人类免疫缺陷病（HIV）等。 临床分型 经典格林-巴利综合症 AIDP 急性运动轴索性神经病 AMAN 特点：病情重，呼吸肌受累，1-2天内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，致残率高，预后差，被国外学者称为“中国瘫痪综合症”。 急性运动感觉轴索型神经病 AMSAN ，其表现同上Fisher综合症：变异型，眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。 不能分类的GBS:包括“全自主神经功能不全”、复发型等。 临床表现 1.病前1—4周有呼吸道或胃肠道感染症状，或有疫苗接种史。 2.急性或亚急性起病，多在1-3天加重，出现四肢瘫或呼吸肌麻痹，下肢瘫痪较早出现或同时四肢弛缓性瘫，腱反射减低或消失，严重者可累及脑神经。 3.感觉障碍不如运动障碍明显，部分患者可有烧灼感、麻木刺痛，感觉缺失有时呈手套袜子样分布。震动觉和关节运动障碍少见。有神经根刺激症状者腰背痛严重。 4. 面神经瘫以双侧出现多见，眼肌、舌肌、延髓麻痹者少见。 5.常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，重者见心动过速、体位性低血压、高血压、暂时性尿潴留（自主神经障碍）。 诊断及鉴别诊断 根据上述临床表现及病史和体征一般不难确诊，需要鉴别的有以下疾病： 1.低血钾型周期性瘫痪（麻痹）：无感染史，起病快，四肢瘫以双下肢为重，血钾低，无感觉障碍，补钾效果好，恢复快。 2.脊髓灰质炎：有发热史，常一侧下肢瘫，无感觉障碍，CSF有蛋白细胞分离现象。  3.急性重症全身型重症肌无力： 起病缓慢，四肢瘫，伴有眼睑下垂，吞咽困难，早轻、午重，疲劳试验阳性，新斯的明试验可确诊。 4.播散性脑脊髓膜炎: 多见于疫苗注射后，如狂犬疫苗、流感疫苗、肺炎疫苗等等，注射后3-7天内突然出现肢体瘫痪，或行走不稳。查体肢体出现轻瘫，腱反射活跃，病理征阳性。详细询问病史及查体可以明确诊断。 辅助检查 1.脑脊液：病初正常，二—三周时出现蛋白细胞分离现象，细胞数正常或稍高。 2.重症病人可有心电图异常， 3.诱发电位：神经传导速度减慢，F波或H反射延迟或消失。 4.神经活检：腓肠神经活检显示髓鞘脱失，和炎性细胞浸润（仅作参考）。 治 疗 1 1、皮质类固醇：早年研究认为临床无效，但是一直沿用至今日，尤其是甲强龙的效果不可忽视。发病初期1克或0.5克冲击3-5天，然后减量，强的松60mg一日一次，早晨顿服。随病情逐渐减量，直至全部减完。（甲强龙1克一只，160元） 2、 免疫球蛋白：目前多应用荣球静丙，也是早期应用，成人0.4/Kg/d，连用五天。但是过敏体质着慎用。（此药较贵2.5克一只，412元一只，一位成人每日需要8只，每日费用3296元。） 3、血浆交换：每次按40㎎/Kg血浆交换，其效果好。但是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病禁忌。 治 疗 2 4、对症治疗：伴有呼吸道感染者加用抗生素 a.抗感染：各类抗生素的应用如： 青霉素类－皮试阴性者800万＋生理盐水 250或100毫升中静滴，一日一到两次。 头孢类： 头孢曲松钠3克＋生理盐水 250或100毫升中静滴，一日一到两次。 头孢他定2－3克同上静滴。 氨基甙类：奥复星0.4＋生理盐水250或100毫升 中静滴，一日一到两次。 喹诺酮类：左氧氟沙星、 红霉素族：1克＋5％或10％葡萄糖水中静滴。 注 意 ：病情危重者应用美平、马斯平四代头孢 治 疗 3 5、预防并发症 ①防止坠积性肺炎和褥疮要勤翻身 拍背。 重症痰多者及时施行气管切