第七版内科学课件23肾小管性酸中毒.ppt

定义 因远端肾小管管腔与管周液间氢离子（H+）梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对碳酸氢盐（ HCO3-)重吸收障碍导致的酸中毒 生理 管腔中NaHCO3 Na+ HCO3- Na+-K+-ATP酶 + 细胞内H+ H+(远曲小管分泌) H2CO3 H2O+CO2 远曲小管泌H+ 与小管液Na+ 交换 泌NH3 NH4+ 回收NaHCO3 各种酸根结合排出 尿酸化 远曲小管泌K+ K+-Na+交换 KHCO3 与 H+-Na+交换竞争 醛固酮的作用 保钠排钾 病因 原发性（先天性 遗传） 多为近曲小 管功能障碍 继发性（各种肾小管-间质疾病） 多为远曲小管功能障碍 70%~80%为女性患者 分类 Ⅰ型（经典型） 远端型RTA Ⅱ型 近端型RTA Ⅲ型 混合型RTA Ⅳ型 高钾型RTA 一、低血钾型远端肾小管酸中毒（RTA） （ Ⅰ型或经典型） 病因及发病机制 1、肾小管上皮细胞H+泵衰竭 主动泌H+入管腔↓(分泌缺陷型) 2、肾小球上皮细胞通透性异常,泌入腔内的H+又被动扩散至管周液(梯度缺陷型) RTA（Ⅰ）儿童为先天遗传致，成人则后天致常见于CTIN Ⅰ型临床表现 1、中青年女性多见 2、高氯性代谢性酸中毒 远端肾小管泌H+或H+梯度形成障碍，尿中可滴定酸（TA）及NH4+ 减低，尿PH升高（PH6.0),血PH减低，血CL-升高 3、低血钾 管腔内H+↓，从而K+替代H+与Na+交换K+从尿中大量排出，导致低K+血症 低钾性麻痹，心律失常，低钾性肾病（多尿） 4、钙磷代谢障碍 酸中毒抑制钙重吸收，并使1，25（OH)2D3生成减低 低血钙，高尿钙 甲旁亢 高尿磷，低血磷；骨痛，骨质疏松，畸形，骨折，肾结石 Ⅰ型诊断 AG正常的高血氯性代酸 低钾血症 尿中TA或和NH4+减低 尿PH5.5 不完全性RTA（Ⅰ）：氯化铵负荷试验 二、近端肾小管酸中毒 RTA(Ⅱ) Ⅱ型临床表现 1、男性婴儿或儿童多见 2、高氯性酸中毒 近端肾小管重吸收HCO3-障碍，H+-Na+交换障碍 3、低血钾 4、低血钠 5、尿碳酸氢钠排泄分率15% 6、尿PH5.5(尿液在远端肾小管酸化） 7、生长发育迟缓 8、并发肾性糖尿、氨基酸尿、磷酸尿 Ⅱ型诊断 AG正常的高血氯性代酸 低钾血症 尿PH5.5 尿HCO3- 增多 可疑者：碳酸氢盐吸收试验，口服或静滴NaHCO3， HCO3- 排泄分数＞15% Ⅲ型临床表现 具有1、2型的特点 三、高血钾型远端肾小管酸中毒 RTA(Ⅳ) Ⅳ型临床表现 1、老年人常有某些慢性肾病（如DN、CPN)或肾上腺疾病 2、高氯性代酸与肾功能不全不相当 3、GFR减低在20ml/min上下 4、低醛固酮血症或低肾素低醛固酮血症 5、高血钾 6、尿NH4Cl与 TA 减低（远端肾小管泌 H+ 、NH4+减少） 7、可有失盐性肾病 8、尿PH5.5 化验检查 1、尿常规（比重，PH) （低比重碱性尿是本病的特点） 2、氯化铵负荷试验（远端肾小管性酸中毒） 3、尿滴定酸（TA)、尿NH4+测定 4、肾素血管紧张素醛固酮测定 治疗 一、病因与诱因治疗 禁用：Ⅰ型—成酸性盐药物如氯化铵 Ⅱ型—碳酸酐酶抑制剂磺胺类 Ⅳ型—储钾药如安体舒通、消 炎痛、ACEI 肾毒性药物 二、对症治疗 1、纠正酸中毒和补充钾盐 SB 2g Tid 枸橼酸合剂： 枸橼酸 140 枸橼酸钠100 +水1000ml 枸橼酸钾100