第四章骨与关节常见先天性畸形的X线表现课件.ppt

第四章 骨与关节常见先天性畸形的X线表现 第一节 概 述 一、定 义 骨关节先天性畸形是指胚胎发育障碍所形成的骨关节结构和形态的异常。 此类疾病的病因尚未明了，少部分畸形有遗传性，可追溯到数代的近亲家属，但多数情况下是散发的。 现代动物实验及临床流行病学研究表明，一部分此类疾病与胎生期的母体感染（尤其是病毒感染）有关，或与某些物理、化学因素有关，如风疹、水痘病毒，X线照射，CO中毒等。 其它影响因素有：高龄怀孕、近亲结婚、孕期用药不当、吸烟、饮酒、环境污染、辐射等。 二、骨关节先天性畸形常见表现形式 常见骨关节先天性畸形的表现形式有：未形成（如腓骨或髌骨缺如）、形成不全（如胫骨部分发育、半椎体畸形）、过形成（如骨肥大、巨指畸形）、过分节（如多指畸形）、错分节（如移行椎畸形）、分节不全合并骨性融合（如脊柱融合、并指畸形）、分节不规则（如腕骨形状畸形奇异）、假关节（如胫骨假关节）及变形（头颅凹陷、骨盆凹陷）、排列异常等（如先天性脊柱侧弯）。 ?三、常见X线表现 骨与关节的形态、位置、大小和数目异常而骨质一般正常。 第二节　常见躯干畸形的X线表现 一、胸骨 鸡胸：胸骨上部及肋软骨向前凸出，胸廓左右径变窄，多伴胸廓发育不良，这种畸形X线表现以胸骨及胸廓异常为主，结合临床不难做出诊断。 二、肋骨 多呈赘生肋畸形。 1、颈肋：较常见，以第七颈椎旁最多见，偶见于第5、6颈椎旁，女性多见，可以一侧，也可以双侧。X线片显示颈椎横突旁形成肋骨影，比第1肋骨影小，一般较直、无弧度，有时可伸到胸骨柄或与第一肋构成关节或骨性融合，颈肋常会出现相应的临床症状，以压迫性症状为主。 　　2、腰肋：常见于女性，表现为第一腰椎横突旁从数毫米到5～6cm长的高密度影像，常呈对称性，一般均与第一腰椎横突构成较完整的关节，但应注意与第一腰椎横突骨折相鉴别。 三、脊柱 （一）移行椎畸形 1、定义：是最常见的脊柱先天性畸形，系胎生早期错分节所致，表现为整个脊柱的椎体数目不变，但某段脊椎的数目减少或增多，而另一段脊椎的数目增多或减少以补偿，常见的有：腰椎骶化、骶椎腰化等。 2、分类及表现 （1）胸椎腰化：X线片上见6个腰椎，胸椎少了一个，无明显临床症状，X线片应包括全部胸腰椎。 （2）腰椎骶化：最常见的移行椎畸形，L5移行为S1，腰椎只有四个。X线片上显示4个腰椎，腰5骶1之间无间隙，第五腰椎横突肥大且长，与骶椎上面或完全融合为一体，或一侧融合、一侧假关节，或双侧均为假关节。若是骨性融合，常无症状，如单侧联合或双侧假关节，常有腰部酸痛不适及神经根受压的症状。 （3）骶椎腰化：即第一骶椎与骶骨分开变为腰椎样，X线片上显示有6个腰椎，一般无症状，如伴脊椎裂、脊椎滑脱，则常有明显症状。 （二）脊椎裂 系两块椎板未闭合，而在棘突区产生不同程度的裂隙，裂隙处的椎板呈部分或全部缺损，棘突畸形或缺如。以下腰椎及上骶椎常见，其次是颈椎，临床常根据有无椎管内容物的膨出，分为显性与隐性两种，隐性者一般椎板裂口较小，缺口处由软骨或纤维组织所填塞。 （二）脊椎裂 X线表现：前后位平片上显示左右椎板不联合，中间见一个缺损裂隙，伴棘突游离及椎弓根间距轻度增大，游离棘突有时呈棱形骨块影像，有时显示缺如，有时游离棘突与上一椎体棘突融合而显示椎板裂隙处形如铡刀样或杵状影像，故有铡刀棘突或杵状棘突之称。有时可见软组织浓度的圆形阴影重叠于裂口处。 临床上有时可在局部皮肤上见到色素沉着、脂肪瘤、皮肤凹陷、丛毛生长等。若为显性者，则局部正中有囊状肿块，有压痛及波动感，每于腹内压增大时膨出。神经系统症状不一，有时有下腰痛，有时有神经症状如肢体麻木、萎缩、痉挛等。 裂椎畸形（胸11裂椎 ） 胚胎发育时椎体被冠状裂及矢状裂分成前后左右四个骨化中心，若椎体两半部不融合或仅部分融合，则形成裂椎。正位X线片上显示成“蝴蝶”椎或裂椎。侧位片上椎体影象仍示方形，但椎体中部密度较浓，或楔形。 （三）椎弓峡部裂及脊椎滑脱 椎弓峡部裂系指椎弓峡部缺损或断裂，又称椎弓崩裂，如在崩裂基础上伴有椎体前移，为脊椎滑脱，即所谓的真性脊柱滑脱。另一类脊柱滑脱其椎弓峡部完整无断裂，称为假性脊柱滑脱、关节性脊柱滑脱或退行性脊柱滑脱，与后天脊椎退化有关。 一般认为椎弓峡部裂是在先天性椎弓峡部发育畸形、缺陷、薄弱的基础上，经外力诱发而出现崩裂，多发于20～40岁男性，L5最多见，占90%，L4次之，L5崩裂的患者中双侧者占80%。由于椎弓崩裂与先天性椎弓薄弱有关，故将之归入先天性畸形。 （三）椎弓峡部裂及脊椎滑脱 临床上最常见的椎弓峡部裂的症状是：下腰痛，进行性加重伴一侧或双侧下肢放射性疼痛，但多数患者不一定有症状。 X线表现：正位片上，L4