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结缔组织病connective tissue disease 87期法医系皮肤病学讲义 定义 一组累及多系统、多器官结缔组织的疾病 属于自身免疫性疾病范畴 血清中多种自身抗体 组织病理为淋巴细胞浸润、结缔组织黏液样水肿、纤维蛋白样变性和血管炎 糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效 分类 红斑狼疮 皮肌炎 硬皮病 干燥综合征 其他 硬皮病 Scleroderma 一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病 分局限性和系统性。前者局限于皮肤，后者常侵及内脏器官 病程慢性 男女之比1：3 80%发病年龄为11-50岁 病因 尚不清楚。有免疫学说、胶原合成学说及血管学说等 患者血中可检测到多种自身抗体如抗核抗体、抗拓扑异构酶I抗体Scl-70、抗着丝点抗体等 皮肤及内脏中成纤维细胞产生过量胶原 血管内皮细胞增生，管腔狭窄，管壁有玻璃样变性及类纤维蛋白样变性等 临床表现 分局限性和系统性 局限性无雷诺现象，无肢端硬化，不发生内脏损害 一 局限性硬皮病 常称为硬斑病morphea 分为斑块状、线状、泛发性等 一般无自觉症状，偶有轻度瘙痒、痛感或知觉减退 1 斑块状硬斑病 圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片，稍高出皮面 经久不消，逐渐扩大并硬化，数月后红色变淡，周围可有紫红色晕，中央略凹陷而呈象牙色 表面干燥、无汗，毳毛逐渐消失，触之皮革样硬度 数年后硬度减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着 2 线状硬斑病 linear morphea 多见于儿童和青少年 常沿单侧肢体呈线状或带状分布 初发时常为一带状红斑，发展迅速 可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方组织，致严重畸形、运动受限，或引起肢体挛缩及骨发育障碍 在额部和头皮，皮损常呈刀劈状 皮肤、皮下组织及骨逐渐萎缩、凹陷，头发脱落，严重者同侧面部萎缩甚至同侧舌萎缩 3 泛发性硬斑病 较少见，是严重类型，可致残 皮损形态与斑块状硬斑病相同，但分布广泛，常相互融合 以四肢为主，一般不发生于面部 常经3-5年停止发展 少数可转为系统性硬皮病 二 系统性硬皮病 systemic scleroderma 又称系统性硬化症 systemic sclerosis 1 前驱症状 可有雷诺现象、关节痛、神经痛、不规则发热及食欲减退等 2 皮肤症状 分三期，即水肿期、硬化期和萎缩期 初期多见于双手，以后逐渐扩至前臂、面部及躯干，颜面有浮肿发紧感 硬化期：皮肤变硬变紧，有腊样光泽，手指形如腊肠，两侧对称 肢端型常自手指开始，逐渐累及前臂、上臂、腹部及颜面等处 也有的自躯干开始发病，向周围远端波及 面部典型表现为表情丧失呈假面具样，鼻尖似鹰嘴，口唇变薄，口周皮肤皱褶呈放射状沟纹，张口受限 手呈爪形，指尖可形成溃疡，不易愈合 晚期：皮肤硬化减轻，但皮肤、皮下组织及肌肉明显萎缩，犹如一层皮肤紧贴于骨面，色素弥漫增加，间有色素脱失斑、毛细血管扩张 3 血管损害 血管特别是动脉内膜增生，管腔狭窄，对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常 双手常出现阵发性苍白、发冷、麻木，其后变青紫，再转为发红，称雷诺现象，为系统性硬皮病的特征性表现之一 与雷诺现象相似的血管反应亦可发生于内脏，严重时可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等 4 骨，关节和肌肉损害 主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀和僵硬；近端肌肉无力和肌痛 晚期可出现肌肉失用性萎缩，骨质吸收 5 内脏损害 半数以上食管受累，发生吞咽困难、胃肠蠕动功能低下 约2/3患者肺部受累，出现肺纤维化等。肺部病变是系统性硬皮病的主要死因 心脏、肾、内分泌、神经系统均可受累 6 CREST综合征 系统性硬皮病的一种亚型，预后较好 钙质沉着 calcinosis C 雷诺现象 Raynaud phenomenon R 食管受累 esophagus E 指硬皮症 sclerodactylia S 毛细血管扩张 telangiectasis T 实验室检查 1 硬斑病 血沉一般正常 外周血嗜酸性粒细胞可增高 儿童中类风湿因子较正常高 抗单链DNA即ssDNA抗体阳性率：泛发性75%，线状53%，斑块状27% 抗ssDNA抗体及血嗜酸粒细胞与病情活动性有关，但与预后无相关性 斑块状患者血清I型前胶原羧基端前肽增高率约30%，且与皮损数成正相关，泛发性患者中增高更明显 2 系统性硬皮病 约50%血沉增快、血清免疫球蛋白增高 约30%类风湿因子阳性 约90%抗核抗体阳性 可有多种抗原成分的抗体，但一般无SLE特异性的抗dsDNA及Sm抗体 40-70%患者血