精品格林巴利综合征课件_3.ppt

格林巴利综合征 徐州儿童医院神经内科 邓星强 概述 格林巴利综合征是一种小儿常见的免疫介导性周围神经病。 因经典的GBS病理特点为炎性脱髓鞘，故当前国际多命名为急性炎性脱髓鞘性神经病(AIDP)。  GBS的病因  1 感染 巨细胞病毒，EB病毒，肺炎支原体，空肠弯曲菌，乙肝病毒 2 预防接种  GBS的发病机制 1体液免疫 （１） 抗原：引起免疫反应的直接抗原物质尚未明确。目前研究重点：髓鞘抗原，其中髓鞘碱性蛋白（MBP）为热点，P2-MBP被认为是能引起实验性过敏性周围神经炎的抗原，P2诱导能力最强，提示具有抗原性． （２）抗体：在ＧＢＳ病人的血清中可检测出抗周围神经髓鞘的ＩgＭ抗体，其滴度与病程呈正相关． 2细胞免疫 （1）GBS患者周围神经外膜血管周围有大量T淋巴细胞浸润，主要是CD4和CD8亚类，以前者居多，提示T淋巴细胞参与。 （2）淋巴因子（IL-2）：GBS患者急性期细胞血清中IL-2、IL-6、IL-1、TNF、IFN水平较正常人明显增高，且随临床症状好转而逐渐恢复，支持T淋巴细胞在GBS发病中处于高度激活状态。 （3）T淋巴细胞释放细胞因子诱导B淋巴细胞产生针对周围神经髓鞘的抗体。 （4）巨噬细胞－免疫组织研究吞噬髓鞘，呈泡沫样改变。 病理变化 AIDP的主要病理改变为周围神经的淋巴细胞浸润及节段性脱髓鞘。 血管周围浸润的细胞主要是淋巴细胞及巨噬细胞。 脱髓鞘部位和炎症部位相一致，在朗飞氏结节附近髓鞘开始破坏。 重症者除节段性脱髓鞘外，可伴有轴索变性。 接下 接上 GBS轴索型（AMAN）的病理特点是周围运动神经少有炎症细胞浸润。巨噬细胞侵入轴索空间吞噬轴索。 运动神经纤维轴索有IgG和补体沉积，最常见于轴索的节区。 格林巴利综合征的亚型 急性炎性脱髓鞘性多发性神经病 acute inflammatory demyelinating polyneuropathy AIDP 急性运动轴索性神经病 acute motor axonal neuropathy　 　 AMAN 急性运动感觉轴索性神经病 acute motor sensory axonal neuropathy　　 AMSAN Miler-Fisher综合征 MFS 慢性炎性脱髓鞘多发性神经病chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy　　 CIDP 流行病学 GBS发病率0.4~1.7/10万人口。 AIDP发病无季节及地区特点。 中国北方GBS的常见亚型为AMAN，高峰发病季节多在夏秋季，常见于儿童及青年人，并好发于农村。年龄高峰为4~6岁。 临床表现 1、前驱感染：患者于发病前2~4周有一种或多种前驱感染，如发热、上呼吸道感染、腹泻、腮腺炎、肺炎支原体、水痘等。 发病诱因:为淋雨、涉水、着凉等。 2、病程经过：绝大多数患儿为急性起病，体温正常，多数在1~2周神经系统症状发展至高峰。持续数日，多在病程2~4周开始恢复。 起病越急，瘫痪越重，持续时间越长，恢复越慢。 3、临床特征： （1）、运动障碍，呈进展性上行性、对称性、弛缓性麻痹。少数呈下行性发展。 　可表现不完全麻痹发展为完全麻痹。远端重于近端。腱反射和腹壁反射减弱或消失。 （2）、颅神经麻痹，可见几对颅神经同时受累，也可见单一颅神经麻痹。常见第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ等颅神经受累。患儿表现语音低，吞咽困难，或进食呛咳，面无表情。 （3）呼吸肌麻痹严重时可成为致死的原因。 a正确识别呼吸肌麻痹。 b呼吸