精品生长激素缺乏症课件.ppt

生长激素缺乏症Growth Hormone Deficiency，GHD;侏儒症或身材矮小;正常男女儿童、青少年生长曲线;侏儒症原因;;生长激素(hGH)的合成、分泌和作用;生长激素缺乏症(GHD); 器质性： 头颅创伤：产伤造成垂体柄损伤 肿瘤：颅咽管瘤、垂体腺瘤等 脑部放射治疗后 颅内感染，浸润病变 下丘脑－垂体发育不良 暂时性 社会心理性侏儒症 体质性生长发育延迟 营养缺乏性生长迟缓 ;临床表现 生长障碍：2岁左右发现，生长速率4cm/年 身高低于-2SD 男：女＝3：1 出生可有难产史、窒息史 面容幼稚、面痣多、身材匀称、皮脂多 骨龄延迟 青春发育延缓，智能发育正常 可伴垂体其他激素缺乏症状：尿崩、甲低、低血糖、小阴茎 肿瘤者有头痛、视力障碍等 ;GHD患者 CA：11.5y HA: 4.0y BA: 3.0y; 实验室诊断;生长介质(IGF-I)及IGFBP3测定 24hGH分泌谱测定：GHND诊断 生长激素释放激素(GHRH)激发试验 鉴别下丘脑、垂体原因引起GHD 甲状腺功能测定(排除甲低) 选择测定血ACTH、皮质醇、血糖、性激素排除其他垂体激素缺乏;影像学检查： 左手＋腕骨正位摄片：骨龄 头颅正侧位片：蝶鞍形态、有无钙化点 下丘脑、垂体MRI：垂体形态、大小 排除肿瘤 染色体检查：女性者排除Turner综合征 ;;;GH缺乏症诊断步骤; 生长激素缺乏症的诊断依据 ： 身高低于同龄、同性别正常均值-2SD 身高增长速率4cm/y 身材匀称、幼稚、皮脂丰满，智能正常 部分患儿可伴有尿崩症或甲低 骨龄落后实际年龄2岁以上 两种药物GH激发试验，GH峰值均10μg/L 头颅MRI显示垂体前叶缩小 ; 鉴别诊断; 生长激素替代治疗 GHD者治疗越早越好 剂量：0.1u/kg/d，睡前1hr皮下注射 部位：大腿、上臂或脐周 疗程: 3个月为一个疗程 疗效：第一年疗效最显著，身高增长12- 16cm， 次年略有下降，约8-9cm ;GHD者经GH治疗1年后，身高增长明显，体形改变;. GH治疗的不良反应： ; GH治疗有关事项;)Soy(E4i%WRyVyn6ECT5e*4qJJa)ZH+WXWE#zfX7XXUBYAl0tjsDB629ccObQMfF-JTGoevgXuiCycg)aE+g2dzPJuS4Ct$gHj5fuybhBUM9koC4axGy*QK+zCo8t1+8bClUgYL3I9rmi89-1jy+yKVI71k8dWMKCol+X)NLtfdGdx$VraF8qL2clA1AM#T1lyjSj$1O48aVAeK1Ed(ni7HM6+UttIw5gM$VVUq!O1BrkeKSKXAUaIB!jW7e(DCY7m1*tLC84skfh348BO7y9djKTJ#!VcYif#cU(RWA-XQ2cnFVMOfdBOV4qy+c9Nh)rLus0u$M%*SUIe-+$tbP0eQNjO8kQAmFsGjJn$*xE3mq8r9Zw%A1nUd97SBJ9MfCt#Ckq-pSfjMhQHEEtZOPMrH8ObhRw9FE!k#%A!hXL0xYD0fsQ)Emw2qDUG$V-ghRFxgXAD!6SuhEj5oe20jcwEEJcbvb1MIsWYk%g8AFTaV6nK83*FCvK$3eyGOa1Z*QW(Fw6(G6Tmz*OesXa5Ti#Y5T1D(oKfoR$g-7#GzFr9s6dxVXoDM*ESONvRq7Q1SQO-J*7p0Y#$BBTMZBFhSE1l$oa#+f72AALW#b7gGlQao1*av0IS+Wz6fOYkIFWoKormi2AgtNjqrb90h+-AKR20X%0bdFg)!R9v#qTT6PmW%NpneC6LyEk!FF6qH1ZlG(GQHsqOZ6lhQ(6pBno7nza%!DRSLX9DKMdiAWBPJpq9W$6475z#-KpNogPAgT#dXfr+LLc%bE!-#ycfJH4fr-k(FZ)5fZ1z5(XixL5*vWk4rvxNmFMYehE*myhY19NSRJbpevoL!AbPNJz*0ppcvtL2H42ROlp0R5JUU7EtLagVFaG)7CqztGQqGmF%$RZ1z%UNZB!dJwY3kSNmXx3Ad#97RiKQcr*FL4cIgak)EgdCRM7IO5Q-w578*Zd3p2BMB#qu2kt*z4zr7#9XfMRf#0KSDdo9qWhvekyFp!u*LW$hBzAUx3hK%jTZZ9e3f!(u