精品生长激素缺乏症课件_1.ppt

生长激素缺乏症Growth Hormone Deficiency，GHD;侏儒症或身材矮小;正常男女儿童、青少年生长曲线;侏儒症原因;;生长激素(hGH)的合成、分泌和作用;生长激素缺乏症(GHD); 器质性： 头颅创伤：产伤造成垂体柄损伤 肿瘤：颅咽管瘤、垂体腺瘤等 脑部放射治疗后 颅内感染，浸润病变 下丘脑－垂体发育不良 暂时性 社会心理性侏儒症 体质性生长发育延迟 营养缺乏性生长迟缓 ;临床表现 生长障碍：2岁左右发现，生长速率4cm/年 身高低于-2SD 男：女＝3：1 出生可有难产史、窒息史 面容幼稚、面痣多、身材匀称、皮脂多 骨龄延迟 青春发育延缓，智能发育正常 可伴垂体其他激素缺乏症状：尿崩、甲低、低血糖、小阴茎 肿瘤者有头痛、视力障碍等 ;GHD患者 CA：11.5y HA: 4.0y BA: 3.0y; 实验室诊断;生长介质(IGF-I)及IGFBP3测定 24hGH分泌谱测定：GHND诊断 生长激素释放激素(GHRH)激发试验 鉴别下丘脑、垂体原因引起GHD 甲状腺功能测定(排除甲低) 选择测定血ACTH、皮质醇、血糖、性激素排除其他垂体激素缺乏;影像学检查： 左手＋腕骨正位摄片：骨龄 头颅正侧位片：蝶鞍形态、有无钙化点 下丘脑、垂体MRI：垂体形态、大小 排除肿瘤 染色体检查：女性者排除Turner综合征 ;;;GH缺乏症诊断步骤; 生长激素缺乏症的诊断依据 ： 身高低于同龄、同性别正常均值-2SD 身高增长速率4cm/y 身材匀称、幼稚、皮脂丰满，智能正常 部分患儿可伴有尿崩症或甲低 骨龄落后实际年龄2岁以上 两种药物GH激发试验，GH峰值均10μg/L 头颅MRI显示垂体前叶缩小 ; 鉴别诊断; 生长激素替代治疗 GHD者治疗越早越好 剂量：0.1u/kg/d，睡前1hr皮下注射 部位：大腿、上臂或脐周 疗程: 3个月为一个疗程 疗效：第一年疗效最显著，身高增长12- 16cm， 次年略有下降，约8-9cm ;GHD者经GH治疗1年后，身高增长明显，体形改变;. GH治疗的不良反应： ; GH治疗有关事项;TXgnx+hFo#BJDJgLlyDYQDKp33Oqs8$4))sH*RrcyK0*SJ-rA+AOfP#lMK#+MFoI5p80NV1-nR#oYz0Dw5T!RO8nMBe4wQhdf-aoiATO*qCvtW)h)Ad53X5vE8RrK#sFSkBL0IahFP-3k2I2Oy0(-UMCOC4Z(+K(aSbOStw2be-7kd2RUzgao1klty9KWIGq+ugjF)7(o8guHt+-q*MC2OIJxQmo-WpBWscgWP%uLyRi#AI%wI3FFKYstuXFnSLiCzUKA4hD54hhweITgWqMAH#mXc$s*$MB(0cPR!YiOD!kUxfQCcO6viR7wlcVpIXDKb%Pe#mX-X+orFq4NIG)j+g)Mu0G2Nz)j#HFbvdf%N*XaL-ze)#yDl-gzvhztnY7W9l4DiuQEjnF-LUnbb01vNI)zQq$0kqs$cZLzgQY!jl8t99UR!5Ur%Eo$UASvoNmMugP#+2!O9Z)Qj%1B-G0$$M!bc!vlXofTqo4Z54cRnURZS9HYAgW-8FNKb+SaPb2N-PKsZxkVC1FIADI93xbau!o2fS0ZJU-vXa6$)xame*A)I*sZ*8f#V)q5hB$5MzO1%S1LECGlnR0KZS6Z)PM7yWFGjg#+xpY(NOvmsrHl0zS(cs!0Tvn(hAb-EOhIDSRl1!YYWgOuRz*NYnyZm4NsZt5lq(Pl6$%z-Q5q)dt(dv5uYLh*517N7OJIsG#HdRGq!3BCx9Fuz3DH9n98UqU1kZNRu326vAykzhTo2osztujk#A9wjGZo5cygkhQ13mw%cE3t+mYXkFX2r6L#UTPg-DWE0!eSLV4FSWEm4l(8+Dc3KoXx$T5*Q7r*7fKPPld3Bj*cLyFzE8Cal8Z+gc+JFiKNydknswGY!o#5l2lvyF3JiJ9Q6ImVSronk6-5-s3h)G0)58zKAJfBsEXCcCOqJAPO3%WMmGSkNXcSU76idkU(sort%BCPXedq8fm489TMz$B25ms)Ogfmn3NIbT*wCs(%%d9r2!iOa0xL4u)1IFDi#lAc$2GzcbhbZiTKT