综合征（css）变应性嗜酸性肉芽肿课件.ppt

Churg-Strauss 综合征 (css) 变应性嗜酸性肉芽肿血管炎 刘林 概念 是一类病因不明.主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎.病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成。称之为变应性嗜酸性肉芽肿血管炎.主要受累器官肺、心、肾、皮肤、和外周神经. 病理特点 病理特点: 是主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯。 临床表现： 多数患者20～40岁起病，男女患病大致相等 ⑴呼吸系统 ①变应性鼻炎常是CSS的初始症状，伴有反复发作的鼻窦炎和鼻息肉。 ②哮喘是CSS的主要表现之一。 ③慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。 ④胸腔积液。 ⑵皮肤 ①红斑丘疹性皮疹 ②出血性皮疹 ③皮肤或皮下结节。 其中皮肤和皮下结节对CSS有高度特异 性，活检显示CSS典型的组织病理学改变。 ⑶心脏 是由于嗜酸性粒细胞浸润心肌及冠状动脉血管炎引起，主要病变为急性缩窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗死，如不及时治疗，常是CSS的主要死亡原因。 ⑷神经系统 以外周神经受累多见，可为多发性单神经炎、缺血性视神经炎，累及中枢神经系统较少。 ⑸消化系统 ①嗜酸性粒细胞性胃肠炎，以腹痛、腹泻及消化道出血常见. ②穿孔是由于严重的胃肠道粘膜受损引起，当严重的肉芽肿形成时出现结节性肿块,压迫胃肠道引起肠梗阻. ③腹膜炎表现腹水内含有大量嗜酸性粒细胞。 ⑹肾脏 ①主要表现为镜下血尿、蛋白尿，可自行缓解 ②极少进展为肾功能衰竭. ⑺关节和肌肉 表现为游走性关节痛，可有关节肿胀，CSS血管炎的早期常出现小腿肌肉痉挛，尤其是腓肠肌痉挛性疼痛最具特征性。 实验室检查 ⑴外周血嗜酸性粒细胞增多，在1.5x109/L以上 ，此为CSS的特征性指标之一，但其增高程度并非同嗜酸性粒细胞浸润组织相一致，病情缓解或经治疗后，嗜酸性粒细胞计数下降，可恢复正常。 ⑵血清中IgE升高，随病情缓解而下降。 ⑶ESR、CRP、丙种球蛋白升高.补体下降以及RF阳性。 ⑷多数患者ANCA阳性，病情缓解后很快消失。 ⑸尿检主要是血尿和轻度蛋白尿，可伴有管型。 诊断 1990年美国风湿病学会分类标准： ⑴哮喘 喘鸣史或呼气时有弥漫高调罗音。 ⑵嗜酸性粒细胞增多 白细胞计数中嗜酸性粒细胞 〉10% ⑶单发或多发神经病变 即手套袜套样分布 诊断 ⑷非固定性肺浸润 由于系统性血管炎所致胸片上迁移性或暂时性肺浸润。 ⑸鼻窦炎 ⑹血管外嗜酸性粒细胞浸润 病理示动脉、微动脉、静脉外周有嗜酸性粒细胞浸润。 符合上述4条或4条以上者可诊断为CSS。 治疗 糖皮质激素 大剂量糖皮质激素是目前CSS的首选药物。 对病情进展快、伴有重要器官受累者，可大剂量激素甲强冲击治疗 多数患者对糖皮质激素反应良好，仍有约20%的患者需要加用免疫抑制剂. 预后 早期而有效的治疗预后较好，主要死亡原因是心肌受累导致难治性的心力衰竭 * * *