维生素D缺乏性佝偻病课件_20.ppt

维生素D缺乏性佝偻病Rickets of vitamin D deficiency 四川大学华西第二医院 杨速飞 教学大纲 目的要求 一、熟悉维生素D缺乏性佝偻病的病因。 二、了解维生素D的来源及其人体内的转化过程。 三、掌握本病的临床表现及其产生的机制。 四、了解本病的鉴别诊断。 五、掌握本病的治疗与预防。 教学大纲 教学内容 一、一般介绍维生素D的来源，生理功能及其在人体内的代谢过程。 二、重点讲解维生素D缺乏性佝楼病的发病机理（包括甲状旁腺对钙、磷代谢的作用）。 三、重点讲解本病的临床表现（症状、体征、X线检查和血生化检查特点）。 四、一般介绍本病与抗D拘偻病的鉴别。 五、重点讲解本病的预防与治疗，强调综合性措施（包括户外活动，合理喂养，维生素D疗法与钙剂应用）防止滥用维生素D。 维生素D的来源 植物中的麦角固醇被紫外线照射后的产物，为维生素D2，即麦角骨化醇 以7－脱氢胆固醇的形式存在于人的皮肤中，它经光化作用变成胆骨化醇 两者由维生素D结合蛋白转运到肝脏。 在肝脏中都被羟化为25－羟胆骨化醇，然后在肾皮质细胞中羟化为1，25二羟胆骨化醇，后者作为一种激素发挥作用。 病因 日光照射不足 一般情况下每日接受日光照射二小时以上，佝偻病的发病率则明显减少 日光中的紫外线经常被尘埃、煤烟、衣服或普通玻璃所遮挡或吸收，影响其作用 地理环境和季节对紫外线的照射量影响也很大。寒冷季节长，日照时间短，户外活动少的地区，小儿佝偻病发病率明显增高 病因 维生素D及钙、磷摄入不足 人体大约每日需400～800IU维生素D 人乳、普通牛乳的维生素D含量很少超过100IU 各类水果和蔬菜中维生素D含量也极少 淀粉类食物含钙量不足，且含植酸较多，后者可与钙、磷结合成难溶性复合物而阻碍钙磷的吸收 牛乳中钙、磷比例为1.5:1，不利于吸收（最适吸收比例为2：1） 病因 维生素D及钙、磷吸收障碍 小儿胆汁瘀积症、胆总管扩张、难治性腹泻、脂肪泻、慢性呼吸道感染，肠道脂质吸收障碍均可影响维生素D和钙、磷的吸收 其它 肝和肾是活化维生素D的主要器官，有病时可直接影响维生素D的正常代谢，如婴儿肝炎综合征，肝内胆道闭锁等。 病因 骨骼生长速度与维生素和钙、磷需要成正比，生长快，需要量大，相对供应不足 未成熟几体内维生素D及钙、磷贮存不足（胎儿钙贮备70-80%在胎龄28周后从母体获得）， 抗癫痫药物能激发肝细胞微立体氧化酶系统，使25-（OH）D3分解代谢也增加，导致1，25（OH）2D3不足 发病机理 维生素D缺乏时，肠道钙、磷吸收减少，血中钙、磷下降。血钙降低剌激甲状旁腺激素（PTH）分泌增加，加速旧骨吸收，骨盐溶解，释放出钙、磷，使血钙得到补偿，维持在正常或接近正常水平；同时大量的磷经肾排出，使血磷降低，钙磷乘积下降，当钙磷沉积降至40以下时，骨盐不能有效地沉积，致使骨样组织增生，骨质脱钙，硷性磷酸酶分泌增多，临床上产生一系列骨骼症状和血生化改变。 发病机理 血磷是体内代谢过程中不可缺少的物质，血磷减少致使代谢缓慢，致中间代谢产物堆积，造成代谢性酸中毒，后者又加重代谢紊乱，剌激甲状旁腺分泌PTH，形成恶性循环 PTH分泌不足，血游离钙浓度不能维持，造成佝偻病性低钙惊厥 临床表现 患佝偻病时可出现易惊、多汗、吵夜等非特异性症状 乳牙的萌出可能会延迟，而且还会导致牙釉质发育缺陷及广泛性龋齿，正在发育的恒牙也会受影响，恒切牙、尖牙及第一磨牙也常出现釉质缺陷。 临床表现 头部 乒乓颅是佝偻病的早期体征之一（由于颅骨外层骨板的变薄所致，可通过按压枕骨或顶骨后部来检测，可以感觉到一种乒乓感）。而近骨缝的颅骨软化则为一种正常变异。虽然佝偻病病情仍在发展，但乒乓颅在1岁末即可消失。 临床表现 头部 颅骨软化可致头颅变平，有时甚至可造成永久性的头颅不对称，前卤较正常大，其闭合可延迟至2岁以后。 顶骨和额骨的中央部分增厚，形成突起，这样就形成方颅。头较正常时为大，而且可能会持续一生。 临床表现 乳牙的萌出可能会延迟，而且还会导致牙釉质发育缺陷及广泛性龋齿，正在发育的恒牙也会受影响，恒切牙、尖牙及第一磨牙也常出现釉质缺陷。 临床表现 胸部 肋骨串珠：肋骨和肋软骨交界处的膨大可能变得很明显，不仅可以触及而且可以看到，肋骨变得扁平，肋骨串珠的后部出现纵形的长沟。 胸骨及其附近的软骨向前突出，产生了所谓的鸡胸畸形。沿胸骨下缘产生水平凹陷，即Harrison沟，这与肋弓处膈肌附着有关。也可出现其它形式的胸廓畸形，包括一些肩胛带的畸形。 临床表现 脊柱 轻至中度的脊柱侧弯（脊柱侧凸）常常出现。患佝偻病的儿童在坐位时可出现背腰部脊柱后凸（驼背）。腰区的脊柱前凸可在站立时显现出来。 临床表现 骨盆 有脊柱前凸的患儿常同时伴有骨盆畸形，其发育也常常延迟。骨盆入口常由于骶岬的前突而