肝母细胞瘤课件.ppt

* 总结 3岁以下出现肝脏巨大肿块伴AFP升高, 应首先考虑为肝母细胞瘤。 钙化、石榴征对本病的诊断具有特征性。 鉴别诊断：肝细胞性肝癌、神经母细胞瘤肝转移、肝血管内皮瘤、间叶性错构瘤。 * 鉴别诊断 肝母细胞瘤 肝细胞性肝癌 间质性错构瘤 婴儿性肝血管内皮瘤 神经母细胞瘤肝转移 好发年龄 1-3岁 40岁以上 2岁以下 1岁以下 5岁以下 AFP + + - - - 平扫 50%钙化 少见钙化 门脉侵犯多 少见钙化 50%钙化 可有钙化 强化方式 渐进性，大部分A、P比正常肝实质要低；石榴征 快进快出 轻度 向心性 不均匀强化 其它 肝硬化、肝炎 尿香草基杏仁酸（VAM）、原发及转移症状 * * Thank you! 肝母细胞瘤从胚胎期起病至发病需要2年左右时间, 故发病通常在1~ 3岁；肝癌细胞有时可产生促性腺激素而使患儿发生性早熟。 AFP是一种胚胎性相关蛋白，在胚胎期AFP 由卵黄囊和肝脏实质细胞产生，妊娠12 周左右卵黄囊退化，胎儿肝脏成为合成AFP 的主要场所，妊娠6 个月左右AFP 浓度可达500μg /L，胎儿出生后18 个月左右白蛋白合成逐渐增加，AFP 浓度随之下降健康人血清中一般低于10μg /L（肝癌AFP诊断标准：400ug/L,持续4周，200ug/L，持续8周，而肝母细胞瘤滴度更高，可达数千甚至数万） 自发性破裂或心衰 HB起源于胚胎早期未成熟的肝胚细胞 HB细胞：体积小、染色深、核大、胞浆少，可见富脂肪和糖原的空泡细胞。 正常肝组织肝：细胞索、肝血窦 、汇管区、小叶下静脉及胆小管的形态特点。 大部分钙化灶密集于一处, 少数呈散在分布。 瘤内分隔样强化区与肿瘤内血窦有丰富的胶原纤维分隔以及静脉参与有关, 造影剂较多存留在胶原纤维的血窦内而在延时明显强化。 瘤内分隔样强化区与肿瘤内血窦有丰富的胶原纤维分隔以及静脉参与有关, 造影剂较多存留在胶原纤维的血窦内而在延时明显强化。 外生型者预后较内生型者好, 因前者对肝的破坏少, 侵犯肝内血管导致肝内扩散和远处转移的几率大为降低。 组织成分主要为含有丰富血管的成熟结缔组织混以拉长的分支状胆管 胆管周围的纤维化程度和胆管分泌液体的多少决定了囊实性，实性肿块主要是增生的胆管及胆管周围的纤维化，囊性主要为胆管上皮分泌的液体所致。 钙化少。 虽然组织学上属良性, 但其内在的增殖特点具有潜在恶变的可能。 血管瘤可根据含纤维组织的多少分为海绵状血管瘤、硬化性血管瘤、血管内皮细胞瘤与毛细血管瘤4个类型，且往往习惯地将其中最多见的海绵状血管瘤笼统地称为血管瘤。 尿香草基杏仁酸（VAM）是肾上腺素和去甲肾上腺素的代谢终末产物；神经母细胞瘤是目前威胁儿童生命的主要肿瘤之一，腹腔处的神经母细胞瘤通常起源于肾上腺髓质或腹壁后交感神经节，其发病率高，仅次于肾胚瘤、白血病，常发生肝、骨髓、肺等转移。 * 肝母细胞瘤 * 概论 肝母细胞瘤（Hepatoblastoma，HB）是小儿最常见的肝脏胚胎性恶性肿瘤，多见于5岁以下婴幼儿（1-3岁），在儿童肝脏原发性恶性肿瘤中占60% ~ 70%。 临床主要表现为无痛性腹部包块、黄疸、腹泻、腹痛不适、贫血、性早熟等。由于肿瘤一般较大, 文献报道有不少患儿因肿瘤破裂出血致休克而就诊。10% -20% 的病例有转移, 主要转移至肺和肝门, 其次为脑和骨；90%病例AFP阳性。 预后：75%-80%诊断后1年内死亡，手术切除率低，短期内复发。在儿童恶性肿瘤中, 仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤, 居第3位。 * 肝母细胞瘤 * 组织病理学 HB可单发或多发，以右叶居多，可同时侵占两叶。大多为孤立性肿块，边界清楚光滑，呈球形或分叶状，多发性或弥漫浸润者不常见。 瘤体一般较大，平均10-12cm，常发生出血、坏死、班条钙化，肿瘤周围肝组织正常，多不伴有肝硬化。 病理上分为胎儿型（预后最好）、胚胎型，间变型（预后最差）。80％的病例除了可见胚胎性上皮细胞外，还有不成熟和成熟的纤维组织、骨样组织和软骨样组织。 * HB细胞 正常肝组织 * CT征象 平扫：巨块型为主，圆形或不规则分叶，边界清，肿瘤病灶多呈低或等密度，密度不均匀，病灶内可见弧形条状低密度，分隔肿瘤形成大结节状。此外，可见小圆形或不规则更低密度区，为肿瘤坏死。40%-50%病例见散在或聚集的钙化灶，呈点条、弧形、结节状或无定形，多位于肿瘤边缘或中心部。 * CT征象 增强： 肿瘤强化程度总是低于正常肝实质, 肿瘤与正常肝组织的分界更明显,假包膜显示较平扫清晰, 瘤内坏死区无强化, 血管内 瘤栓少见。 * MR I征象 瘤体表现为长T1长T2信号或混杂信号, 瘤内有出血或脂肪成分时, 表现为局灶性T1W I高信号。钙化灶在MRI 上无信号。肿瘤在T2W I上呈“石榴样”改