肺部韦格氏肉芽肿诊断与鉴别诊断课件.pptVIP

肺部韦格氏肉芽肿 普爱医院放射科 李侠 韦格氏肉芽肿（Wegener’s granulomatosis，WG） 概述 1936年由Wegener详述了本病的病理表现而得名，是一种病因尚不明确坏死性、炎性肉芽肿性疾病；多数学者认为可能与免疫复合物引起的变态反应有关。 WG是一种综合征，其临床症状复杂，大概可以分为三个演变阶段，即上呼吸道症状、下呼吸道症状和肾脏症状阶段。肺部病变是病程演变过程中的一个阶段，是WG主要特征之一，有作者提出WG肺部受累达75%～95%。 肺部Wegener肉芽肿的影像学表现：CT征象多样，典型的影像学特点是“三多”，即多发性、多样性、多变性；即无特异性，临床常常误诊为其他疾病。 病理基础 病理：坏死性肉芽肿+坏死性血管炎。 坏死性肉芽肿主要由炎性细胞构成，病灶常发生坏死，可形成空洞，也可表现为凝固性坏死，内有大量坏死细胞核碎片及融解性坏死形成囊腔，坏死灶周围有大量炎性细胞浸润。 坏死性血管炎主要累及小动脉及小静脉，主要位于坏死灶周围，以白细胞碎裂性血管炎多见，表现为血管壁发生纤维变性，肌层及弹力纤维破坏，并有炎性细胞浸润，血管腔内可形成血栓，并见梗死、出血及动脉瘤形成。 本病肺脏受累机制为激活的嗜中性粒细胞释放出ANCA等抗体侵袭血管壁，造成血管壁纤维素样坏死和溶解，形成肺内坏死性肉芽肿，可有空洞形成。 肺Wegener肉芽肿CT表现 肺内多发结节和肿块 多发结节伴空洞形成 肺实变、浸润性病变 楔形病灶：肺梗死 纵隔淋巴结增大 肺内多发结节和肿块 是肺Wegener肉芽肿最常见的影像征象； 表现为两肺散在分布、多发大小不等类圆形结节或肿块影，以两肺中下野分布多见； 部分结节和肿块内可见空洞，洞壁多较厚，内缘光滑或不规则，空洞呈边缘性强化。 结节或肿块周围一般都有较短毛刺，部分病灶有长毛刺与邻近的胸膜相连，表现为胸膜凹陷征。这与病理上结节周围存在大量成纤维细胞及以纤维化形式愈合有关。 结节或肿块周围可见晕轮征、供养血管征。晕轮征提示肺结节或肿块出血，CT表现为结节或肿块周围磨玻璃密度影；供养血管征CT表现为血管影进入结节或肿块内，提示病变以血管为中心生长。 右肺下叶肿块周围见晕轮征 磨玻璃结节 左肺下叶片状磨玻璃密度影，右肺下叶及左肺下叶多发结节灶。 经环磷酰胺、糖皮质激素治疗后3个月复查，左肺下叶部分病灶吸收、减少，双肺下叶及左肺上叶舌段新出现结节灶 多发结节伴空洞形成 合并感染时空洞内可形成液-气平面 双上肺多发结节病灶，周围伴有磨玻璃样密度增高影，部分病灶可见薄壁或厚壁空洞 右肺内结节性空洞 右肺内结节性空洞，经治疗 3个月后复查见空洞缩小， 8个月后复查，空洞闭塞 右上肺胸膜下病灶，伴厚壁空洞，邻近胸膜楔形增厚 肺实变节段性浸润 肺部血管炎引起的肺出血和肺梗塞的表现，较球形病灶少见。两肺多发斑片影，病灶内可见充气支气管征 左肺斑片状实变，右肺中下叶结节灶，中叶结节见供养血管征。 楔形病灶：肺梗死 肺梗死的病理基础是坏死性血管炎累及小动脉及小静脉引起的出血性肺梗死； CT表现为肺内楔形病灶，尖端指向肺门，宽基底位于胸膜面，可以看到血管进入征象及胸膜增厚。 左下叶肺梗死，左肺下叶楔形病灶，边缘清楚，宽基底位于胸膜面，尖端指向肺门。 纵隔淋巴结增大 鉴别诊断1：肺结核 肺Wegener肉芽肿的浸润性病灶为斑片状、絮状和粟粒状或单发的结节空洞时，与肺结核二者之间难以鉴别诊断。 肺结核患者常同时有低热、盗汗等结核中毒的临床症状，病变具有多发、多形、多钙化，病灶吸收消散慢的特点。 病变好发于两肺上叶和下叶的背段，而Wegener肉芽肿病变范围广泛，各个肺野均可出现，缺乏规律性，结核球的密度较高，内部常有钙化，可有空洞，一般较小，洞壁较厚，壁内常见斑点状钙化，结节周围多出现斑点状和条索状“卫星灶”，肺内可有浸润性病变，但极少出现楔形阴影，因此，多数情况下能与结核鉴别。 鉴别诊断2：肺真菌病 Wegener肉芽肿与霉菌性肉芽肿的CT表现极为相似，且二者均可出现“游走性”，即老结节愈合后，在肺内其他部位又出现与原结节相似的新结节； 霉菌性病变的空洞内多见霉菌球，因此空洞表现为“新月形”，且霉菌球位置变化，“新月征”的位置随之变化，且霉菌感染多发生于免疫力低下患者，据此可鉴别大部分病例。 鉴别诊断3：癌性空洞 结节空洞是病变的重要特点，约半数病例出现结节空洞； 当为单发的偏心厚壁空洞时，须与癌性空洞进行鉴别，癌性空洞常见壁结节，且多见肺门和纵隔淋巴结肿大。 鉴别诊断4：肺转移瘤 转移瘤常有原发肿瘤病史，病灶多分布于肺野外带，边缘一