血友病诊治进展课件.pptVIP

* * 替代和预防治疗策略 年龄 治疗疼痛和 严重出血 改善靶关节 改善正常活动 和日常活动 最轻的肌肉 骨骼疾病 接近正常的 肌肉骨骼及 心理社会发展 增加因子替代治疗的强度 0 5 初级预防（不出血或第二次关节出血之前） 二级预防（第二次关节出血之后） 三级预防（关节疾病发作之后） 短期预防 间歇治疗 10 15 20 25 30 35 40 对不同年龄患者的凝血因子替代治疗策略及其对疾病转归的影响 * * 根据预防治疗开始时间 模式 定义 初级预防 定期连续治疗 2岁以前开始或第1次关节出血前开始 次级预防 A.定期连续治疗（长期治疗） 2岁以后开始 或第2次或更多次关节出血后开始 B.由于频繁出血，周期性 (短期) 治疗 血友病的预防治疗 * * 2013中国专家共识 血友病的预防治疗剂量 国际上：Malmo方案：每次25～40U/kg 血友病A型 tiw 血友病B型 biw Utrecht方案：每次15～30U/kg 血友病A型 tiw 血友病B型 biw 血友病诊断与治疗中国专家共识（2013年版） 中国血友病协作组儿童组/预防治疗组试行方案： 血友病A型：FⅧ 10U/kg，biw 血友病B型：FIX 10U/kg，qw 国内目前的预防治疗剂量大部分为10U/kg，biw 血友病患者大病补偿和慈善援助项目对接（儿童） 江苏省新农合： 1. 2-18周岁患者 2. 每周注射2支250IU拜科奇 每季度最多12支 全年最多48支 新农合按照所有药品单价支付70% 3. 若年度用药超出48支，新农合按照 最多48支的费用结算，超出部分的 部分有患者或援助项目承担 中华慈善援助项目： 1. 2-18周岁 2. 中重度血友病患者 3. 已治疗6周、每周2次的拜 科奇预防治疗的患者 4. 符合慈善要求的经济证明/财务标准 5. 每个季度患者购买12支 慈善援助12支 6. 每年申请4次 例：儿童一年预防治疗需要96支，总费用为107712元 中华慈善总会援助50%（53856）元 医保报销70%，病人全年实际自费16156元 18岁以上中（重）度患者 实行年度打包付费，每年总费用为8万（封顶） —按照每出血使用500IU重组人凝血因子Ⅷ 3支治疗计算 所定价格限额结算标准，按实际发生费结算 新农合支付70%，超出部分由患者承担 血友病患者大病补偿政策（成人） * * 目前治疗HA患者出血唯一有效方法 反复输注会产生 FⅧ/FⅨ抑制物 优势 不足 输注rFⅧ/FⅨ制剂 * * 何为抑制物和暴露日？ 反复输注凝血因子制剂可产生的一种可特异性抑制或灭活外源性FⅧ/FⅨ 的同种异体抗体 称为凝血因子抑制物（ FⅧ/FⅨ inhibitor） 暴露日（ED）指患者实际接受凝血因子替代治疗的天数之和，不包括其间的间隔天数 * * 暴露日与抑制物的关系 多在替代治