血小板减少性紫癜 广州医学院第三附属医院大内科网站课件.pptVIP

特发性血小板减少性紫癜 广州医学院第三附属医院 罗冰 概 念 特发性血小板减少性紫癜（ITP）系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。 流行病学调查 慢性ITP多发于20-50岁之间，女性发病率较男性高2-3倍，绝大多数ITP患者缺乏前置症状和病因。 病因与发病机制 感 染 其佐证有：①约80％的急性ITP患者，发病前2周左右有上呼吸道感染史；②慢性ITP患者，常因感染而加重；③病毒感染后的ITP患者，血中有抗病毒抗体或免疫复合物(IC),抗体滴度及IC水平与血小板计数及寿命呈负相关。 免疫因素 感染不能直接导致ITP发病。 免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因：①患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体；②80％以上ITP患者血小板表面存在PAIg,多为IgG；③糖皮质激素、血浆置换、丙种球蛋白等对本病的疗效。 肝脾的作用 脾是ITP患者PAIg的产生部位； 与PAIg或IC结合的血小板，表面性状改变，增加了血小板在脾脏的滞留时间及被单核-吞噬细胞系统吞噬、清除的可能性。 肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用。 遗传因素及其他 ITP的发生可能受基因调控。 女性多见，且多发于40岁以前，推测本病发病可能与雌激素有关。 雌激素可能有抑制血小板生成和/或增强单核-吞噬细胞系统对血小板抗体复合物的吞噬作用。 临床表现 慢性ITP临床表现 起病方式：起病隐袭，一般无前驱症状。 实验室检查 血液学检查 ①急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右； ②血小板平均体积偏大，易见大型血小板； ③出血时间延长，血块收缩不良； ④血小板功能一般正常。 骨髓检查 ②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加； ③有血小板形成的巨核细胞显著减少(＜30％) PAIg及血小板相关补体 80％以上ITP患者PAIg及PAC3阳性，主要抗体成分为IgG亦可为IgM，偶有两种以上抗体同时出现。 其 他 检 查 90％以上患者血小板生存时间明显缩短。 可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现溶血证据(Evans综合征)。 诊 断 ①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏； ②多次检查血小板计数减少； ③脾不大或轻度大； ④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 诊 断 ⑤具备下列五项中任何一项： a 泼尼松治疗有效； b 脾切除治疗有效； c PAIg阳性； d PAC3阳性； e 血小板生存时间缩短。 鉴别诊断 本病确诊需排除继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等。 本病与过敏性紫癜不难鉴别。 治 疗 一般治疗 出血严重者应注意休息。 血小板低于20×109/L者应严格卧床，避免外伤。 应用止血药物的应用及局部止血，如止血敏、止血芳酸等。 糖皮质激素治疗 脾切除 免疫抑制剂治疗 适应证： ①糖皮质激素或切脾疗效不佳者； ②有使用糖皮质激素或切脾禁忌证； ③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。 免疫抑制剂常用药物及用法 其他治疗 达那唑：为合成雄性激素，300~600 mg/d，口服，2~3个月一疗程，与糖皮质激素有协同作用。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。 氨肽素1g/d，分次口服，8周一疗程。报道有效率可达40％。 中医药也有一定疗效。 急症处理 适应症： ①血小板低于20×109/L者； ②出血严重、广泛者； ③疑有或已发生颅内出血者； ④近期将实施手术或分娩者。 * * * * 儿童慢性ITP，性别差异不明显。 感染 免疫因素 肝、脾的作用 遗传因素 其他因素 急性ITP临床表现 慢性ITP临床表现 80％以上患者 发病前1～2周 上呼吸道感染史 病毒感染史 起病急骤 畏寒 寒战 发热 急性ITP临床表现 起病方式 出血 鼻出血 全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑 牙龈出血 舌出血 口腔粘膜出血 内脏出血 颅内出血 血小板低于20×109/L 出血量过大或范围过于广泛者 贫血 血压降低 失血性休克 Purpura Petechia Ecchymosis 出血倾向 严重内脏出血较少见，但月经过多甚常见 较轻而局限，但易反复发生 因感染等而骤然加重 皮肤、粘膜出血 鼻出血 牙龈出血 广泛、严重内脏出血 血液学检查 骨髓检查 PAIg及血小板相关补体 其他检查 急性ITP血象 慢性ITP血象 ①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常， 慢性型骨髓巨核细胞显著增加； 一般治疗 糖皮质激素治疗 脾切除 免疫抑制剂治疗 其他治疗 刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放 待血小板升至正常或接近正常后，逐步减量(每周减5mg)，最后以5～10mg/d