韦氏肉芽肿课件.pptVIP

心理护理 Wegener肉芽肿诊断困难，伴随症状多，如咯血或痰中带血、胸痛、刺激性干咳、呼吸困难、发热、皮疹、结膜出血、急性腮腺炎、鼻出血等。 患者多紧张、恐惧、呼吸心跳加快，加重缺氧和低碳酸血症，紧张的心情直接影响机体的免疫功能。 医护人员必须随时做好患者心理疏导和心理支持，加强语言的交流与沟通，与患者交往中热情、亲切、态度和蔼，鼓励患者说出自己的内心感受； 做护理操作时，耐心细致地讲解目的及患者的配合方法，努力做到动作轻柔； 向患者及其家属讲解有关知识，使其正确认识自身疾病，树立战胜疾病的信心，以积极的心态接受治疗。根据治疗、护理的具体情况，改善探视条件，让患者与家属有一定时间的接触，给予安慰，减少焦虑和孤独感，使患者的心理处于最佳状态。 讨论小结 Wegener肉芽肿是一种病因不明的慢性炎症性疾病，易出现多脏器的症状、体征，此患者病情重，经过妥善的治疗和护理，病情能够好转。故在临床护理中。必须强化精心护理意识。预防并发症发生，使病人早日康复，达到预期的效果。早期确诊、积极治疗、精心护理是治疗成败关键。 符合2条或2条以上时可诊断为WG 韦氏肉芽肿Wegeners Granulomatosis 提纲 什么是韦氏肉芽肿 1 2 3 4 护理计划和措施 病例介绍 治疗原则 定义 ＃什么是韦氏肉芽肿？ 一种少见的血管（小动脉和小静脉）的炎症性病变，又成血管炎。受累器官发生缺血、坏死。特点是不同机体组织（包括血管）的炎症改变。病因不明。发病机制与免疫有关。 流行病学 该病男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病，但中年人多发，40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。 各种人种均可发病，根据美国Gary S. Hoffma的研究，WG的发病率为每30 000-50 000人中有一人发病，其中97%的患者是高加索人，2%为黑人，1%为其他种族。 好发部位 本病可以影响任何器官，最主要的和特异的受累器官有三个：上呼吸道（鼻窦、气管）、肺和肾。 其他受累器官包括神经系统、眼睛、耳、心脏、皮肤等。因此，不同的患者的症状和严重程度不同 临床分型 典型的累及肺、鼻窦（鼻道）和肾供血的血管。不完全型病例为仅累及其中的一个器官。如果肺和肾均受到累及，称作为系统性（全身型）。只有肺受累时，称之为局限性。 完全型患者一旦进入血管炎期，通常，很快进入肾功能衰竭期。局限型患者鼻、肺损害多见，伴或不伴有全身损害。肺部病变可以自然缓解或加重。 临床表现1 本病的一般临床表现包括：乏力、体重下降、发热、食欲不佳等，缺乏特异性。 多数患者的首先出现的症状发生在呼吸道。 其他部位如眼睛发炎、关节疼痛或肌肉疼痛、神经系统、关节痛、中耳炎、皮肤（皮疹、结节、溃疡）等。 临床表现2 上呼 吸道 长期流涕或鼻硬结和疼痛； 鼻部或面部疼痛； 血痰（呼吸道炎症） 鼻出血或异常或血性分泌物（鼻部炎症或鼻窦炎所致） 肺 胸部不适；咳嗽，气短 声音改变、喘息、呼吸困难（主气管炎症） 肾 血尿、蛋白尿，管型尿 如何诊断？ WG早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。 上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据 当诊断困难时，必要进可行胸腔镜或开胸活检以提供诊断的病理依据。 辅助检查 化验检查 X线检查 组织活检 血Rt血沉 C-反应蛋白 ANCA(+) 蛋白尿 血尿 管型尿 胸片：肺部异常 鼻窦片：骨破坏 肺肾活检 炎症细胞浸润 肉芽肿形成 鉴别诊断 1990年美国风湿病学院 (ACR)WG分类标准  1．鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物 2．胸片异常 胸片示结节、固定浸润病灶或空洞 3．尿沉渣异常 镜下血尿（RBC5/高倍视野）或出现红细胞管型 4．病理性肉芽肿性炎性改变 动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润 符合2条或2条以上时可诊断为WG 鉴别诊断 WG主要与以下几种疾病鉴别： 1． 显微镜下多血管炎 (MPA) 2． Churg-Strauss综合征 (CSS) 3． 淋巴瘤样肉芽肿病 4． 肺出血-肾炎综合征 (Goodpasture syndrome) 5． 复发性多软骨炎 治疗原则 目的阻止炎症进展大剂量激素（2－3月）和免疫抑制剂（化疗药物1年以上） 如何治疗 其他药物：增效联磺、大剂量免疫球蛋白等。 生物制剂：一旦疾病被控制后，有助于维持疾病稳定。 rituximab(Rituxan) 药物副作用 由于免疫抑制，感染机会增大。激素可以引起白内障、肥胖、骨质疏松、高血压、糖尿病、性格改变。 环磷酰胺可以造成不孕/不育，膀胱刺激、出血、甚至肿瘤，骨