骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件.pptVIP

F，56y HEx20 为一种存在纤维结缔组织和未成熟的非板层骨，边缘有成骨细胞的少见肿瘤。 临床表现 绝大多数病例发生在胫骨近段或中段1/3前侧皮 质，若侵犯腓骨，大多位于腓骨远侧1/3。 好发于儿童，60％以上发生在5岁以下，偶见于 青少年，男女。 一般无明显症状，偶有胫骨增大并向前弯曲， 局部疼痛或出现肿块。 影像表现 多位于骨干一侧的皮质内或邻近皮质下，并向骨干两端蔓延。 呈单房或多房性膨胀性病变。 以骨质为主－表现为密度较高的骨性结构； 以纤维组织为主－表现为密度减低的囊状阴影。 病变内可有密集或散在的骨化或钙化。 F，24y L L M，5y L L L L F，11y M，13y L L L L M，14y 影像表现 非骨化性纤维瘤 长骨靠近生长板不规则透光缺损区 偏心性的位于骨内 扇贝样硬化边 CT扫描能更好显示皮质变薄和髓腔受侵，能精确显示早期病理性骨折。 R R F，14y M，26y L L Giemsa,x50 是一种以梭形细胞纤维组织呈席纹状排列为特点的少见病变，内含数量不等的巨细胞、含铁血黄素和充满脂质的组织细胞。 临床表现 发病年龄15～60岁，男＝女。 常见于长骨的骨干或关节端、骨盆和肋骨。少 见部位是锁骨、脊柱、颅骨。 常见症状为疼痛，临床上该病变可有局限性侵 袭性表现。 影像表现 边界清楚的透光区，有硬化边 偶有一定程度的膨胀，其内可有骨小梁 位于骨关节端者更容易偏心 骨膜反应和软组织肿块少见 （与非骨化性纤维瘤相比，可表现出更大的侵袭性） R R M，21y F，27y L L HEx100 Van Giesom x20 为骨膜肿瘤样的纤维增生。 又称为：撕脱性皮质不规整，股骨远端干骺端缺损，皮质硬纤维瘤，股骨内上髁缺损。 临床表现 多发生于12～20岁，主要为男孩，大部分在 20岁时自行消失。 显著的好发于股骨内上髁的后内侧皮质。 为一种无症状、不需要活检、也不需要治疗 的正常变异。 影像表现 碟形透光缺损，基地部有明显硬化。 可侵蚀皮质，使皮质不规则。 偶尔由于它的边界模糊、骨边缘不规整和骨质表面出现骨针，类似于侵袭性的、甚至是恶性肿瘤。 M，16y R R HEx12 以正常的板层松质骨被异常的纤维组织所代替，该纤维组织含有小的、异常排列的、不成熟的编织骨小梁，该小梁由纤维性间质化生而来。 临床表现 最常见的发病部位是股骨（尤其是股骨颈）、 胫骨、肋骨（是最常见的肋骨良性病变）和颅底， 且病灶位于骨的中心。 儿童期常不侵犯骨骺，成人期不侵犯骨关节端。 多数无临床症状。 影像表现 影像表现取决于骨与纤维组织的比例： 病变成骨程度越高，密度越高，硬化越明显； 纤维组织越多，则透光越明显呈现特征性的“毛玻璃”样表现，甚至囊状表现。 R R F，26y R F,11y 孤立性病灶周围可以出现特征性厚带状的反应性骨，形成“环状征”。 R R F,50y M,37 纤维性皮质缺损，在10-30岁的正常人群中约有30%可以发生。 * 纤维性皮质缺损病变继续生长而累积骨髓腔。根据X线平片即可建立诊断 * 许多巨细胞散在分布于非常致密的梭形细胞组织中 * 病灶偶尔可出现轻度膨胀，也可以出现孤星分隔；病变可以是中心性或偏心性，靠近关节端的病灶更容易出现偏心性 * 良性表现的纤维组织呈席纹状排列 * 胶原纤维斑片状增多（红色）类似于原始类骨质 * 由细胞丰富的、粗糙的编织骨板构成骨皮质（左下），与良性表现的纤维组织细胞融合 * 化生性的骨小梁杂乱排列在疏松的纤维性间质中，没有成骨细胞活动 （京剧脸谱） * 浅红-梭形细胞 深红-不规则骨小梁，中心部分为编织骨，周围板层骨，外周再以成骨细胞镶边 右图为偏振光，编织骨（深绿色），板层骨（浅绿色），成骨细胞（边缘红色线状影） * 1、多房性骨囊肿膨胀性较明显，其内密度较低，周围无硬化边。动脉瘤样骨囊肿呈气球状膨胀，往往继发于其他病变。 2、骨巨细胞瘤很少有硬化性边缘。 3、内生软骨瘤好发于手部短骨、病变较局限；边缘整齐，周围有硬化带，内有斑点状钙化。单纯性骨囊肿呈对称性、中心性膨胀性破坏，囊内为均匀水样密度影。 * 国外统计中有两个发病高峰：20-40岁及60-80岁。发病率：占原发性骨肿瘤的1.9%，占恶性骨肿瘤的4%。 * 呈显著多形性的恶性成纤维细胞核和散在的巨细胞，形成典型的满天星状排列 * 夹杂大量巨细胞 * 昆明医学院第三附属医院放射科 丁莹莹 骨的纤维和纤维组织细胞性病变包括了一系列临床病变，有不需要任何治疗的非常良