儿科学课件原发性疫缺陷病.pptVIP

替代治疗 原发性免疫缺陷病-治疗 遗传咨询:检出致病基因携带者，给遗传学指导; 产前检查:对生育过性联遗传免疫缺陷病患儿再 次怀孕者; 总 结 免疫缺陷病的最常见的临床表现是反复 慢性感染； 确诊免疫缺陷病必须进行免疫学检查； 原发性免疫缺陷病是单基因遗传病，治 疗原则是替代、干细胞移植和基因治疗 继发性免疫缺陷病是最常见的免疫缺陷 病, 去除病因后免疫功能即可恢复。 新生儿血清IgG水平 A．明显低于正常成人 B．较其母体高10%-15% C．与正常成人相似 D．未成熟儿高于成熟儿 E．以上都不是 新生儿血清IgG水平 A．明显低于正常成人 B．较其母体高10%-15% C．与正常成人相似 D．未成熟儿高于成熟儿 E．以上都不是 免疫球蛋白/抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫缺陷病的 A．80% B．60% C．50% D．30% E．10% 免疫球蛋白/抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫缺陷病的 A．80% B．60% C．50% D．30% E．10% 个体发育最快的免疫球蛋白是 A．IgM B．IgD C．IgG D．IgA E．IgE 个体发育最快的免疫球蛋白是 A．IgM B．IgD C．IgG D．IgA E．IgE 能通过胎盘的免疫球蛋白是 A．IgM B．IgD C．IgG D．IgA E．IgE 能通过胎盘的免疫球蛋白是 A．IgM B．IgD C．IgG D．IgA E．IgE 全部免疫活性细胞均来源于 A．树突状细胞 B．单核巨噬细胞 C．骨殖多能干细胞 D．胚胎多能干细胞 E．淋巴干细胞 全部免疫活性细胞均来源于 A．树突状细胞 B．单核巨噬细胞 C．骨殖多能干细胞 D．胚胎多能干细胞 E．淋巴干细胞 婴儿体内的母体IgG完全消失的时间是出生后 A．15-29天 B．30-59天 C．60-89天 D．90-120天 E．121-150天 婴儿体内的母体IgG完全消失的时间是出生后 A．15-29天 B．30-59天 C．60-89天 D．90-120天 E．121-150天 以下哪项关于新生儿T细胞功能的描述是错误的 A．细胞毒性T细胞功能不足 B．辅助B细胞的分化功能不足 C．分泌细胞因子不足 D．缺乏抗原刺激使T细胞功能不足 E． TH2细胞功能不足 以下哪项关于新生儿T细胞功能的描述是错误的 A．细胞毒性T细胞功能不足 B．辅助B细胞的分化功能不足 C．分泌细胞因子不足 D．缺乏抗原刺激使T细胞功能不足 E．TH2细胞功能不足 成熟B细胞的表面标记是 A．CD3 B．CD4 C．CD8 D．CD19 E．CD45 成熟B细胞的表面标记是 A．CD3 B．CD4 C．CD8 D．CD19 E．CD45 原发性免疫缺陷病最常见的临床表现是 A．自身免疫性疾病 B．反复或慢性感染 C．淋巴系统肿瘤 D．过敏性疾病 E．消化道疾病 原发性免疫缺陷病最常见的临床表现是 A．自身免疫性疾病 B．反复或慢性感染 C．淋巴系统肿瘤 D．过敏性疾病 E．消化道疾病 四唑氮蓝试验（NBT）反映 A．中性粒细胞趋化功能 B．中性粒细胞吞噬和杀菌功能 C．细胞毒性T细胞功能 D．抗体依赖性细胞毒效应 E．抗原呈递细胞功能 四唑氮蓝试验（NBT）反映 A．中性粒细胞趋化功能 B．中性粒细胞吞噬和杀菌功能 C．细胞毒性T细胞功能 D．抗体依赖性细胞毒效应 E．抗原呈递细胞功能 最常见的免疫缺陷病是 A．选择性IgA缺陷病 B．X-连锁无丙种球蛋白血症 C．普通变异性免疫缺陷病 D．继发性免疫缺陷病 E．联合免疫缺陷病 最常见的免疫缺陷病是 A．选择性IgA缺陷病 B．X-连锁无丙种球蛋白血症 C．普通变异性免疫缺陷病 D．继发性免疫缺陷病 E．联合免疫缺陷病 易发生非典型（非结核性）分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是 A．X-连锁无丙种球蛋白血症 B．X-连锁高IgM血症 C．X-连锁严重型联合免疫缺陷病 D．选择性IgA缺陷病 E．慢性肉芽肿病 易发生非典型（非结核性）分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是 A．X-连锁无丙种球蛋白血症 B．X-连锁高IgM血症 C．X-连锁严重型联合免疫缺陷病 D．选择性IgA缺陷病 E．慢性肉芽肿病 —抗体缺陷病 2.选择性IgA缺乏症：最常见的PID 发病率 白种人：1/223~1/1000 日本：1/18500 我国：1984~1990年SIgAD患病率0.24‰ 常显/常隐遗传,男女都可发生 B细胞不能合成转换IgA,只缺乏血清IgA分泌型IgA 可无症状或患反复呼吸道感染、腹泻