《炎性肌病》ppt课件.ppt

无肌病性皮肌炎（ADM） ADM为皮肌炎的一个临床亚型，约占DM的20%。儿童及成人均可发病，女性较男性。ADM有典型的DM皮疹如Gottron疹和向阳性皮疹，但缺乏肌病的表现，无肌病是指患者无四肢近端肌无力的临床症状，同时实验室检查包括血清肌酶、肌电图和肌活检亦无异常，或肌活检仅轻微改变。部分患者可数年后出现肌无力，发展为典型的DM。 儿童皮肌炎（JDM） JDM常见的临床表现是肌无力、皮疹、易疲劳和发热。典型皮疹与成人DM相同。与成人DM相比，JDM钙质沉积、血管炎和皮肤溃疡较常见。JDM较少并发肿瘤和间质性肺部，一般预后好，部分患儿经治疗后可达到长期缓解并停用 免疫抑制剂。 辅助检查 一般检查 50%的PM患者血沉和CRP可以正常，只有20%的PM患者活动期血沉大于50mm/h，因此血沉和CRP水平与PM/DM的活动程度并不平行。血清免疫球蛋白、补体C3/C4可减少。血清肌红蛋白含量的高低可估测疾病的急性活动程度，加重时增高，缓解时下降。 肌酶谱检查：CK升高（95%），对肌炎最为敏感，升高程度与肌肉损伤程度平行。CK值可达正常上限的50倍，很少超过100倍 CK-MM（横纹肌，代表95-98%的CK） CK-MB（心肌，占血清的20-30%） CK-BB（脑、平滑肌） LDH、ALT、AST、醛缩酶、碳酸酐酶III 肌红蛋白 尿肌酸（<200-300mg/24h） 有关CK CK的来源和分布：有脑型及肌肉型，组成三种组织特异性同工酶：CK-MB、CK-MM、CK-BB. 骨骼肌中CK-MM占98%，CK-MB仅占2%； 心肌中CK-MM占70-80%，CK-MB占20-30%，脑组织中主要含CK-BB。 正常情况下血清中的94-96%为CK-MM，CK-MB小于5%，CK-BB几乎测不到。 有关CK 大于正常值上限的1.5倍诊断CK升高。诊断CK升高后首先根据CK-MB与CK比值判定CK的组织来源，CK-MB/CK应小于5%，若大于6%考虑心肌来源，当存在巨CK时，减少了血清正常分子量的CK，故CK-MB/CK将明显升高，当大于25%时应注意自身免疫疾病及肿瘤可能。 自身抗体 肌炎特异性自身抗体 抗合成酶（antisynthetase） 25-30% 抗标记认识分子（anti-signal recognition particle, Anti-SRP） 4% 抗核抗体 抗Mi-2（核蛋白复合物）8%，见于DM 抗56000（56000核蛋白）85-90%，所有肌炎 抗合成酶（antisynthetase） 抗原 阳性率（%） 抗Jo-1(组氨酸tRNA合成酶) 18-20 抗PL-7(苏氨酸tRNA合成酶) <3 抗PL-12(丙氨酸tRNA合成酶) <3 抗OJ(异亮氨酸tRNA合成酶) <2 抗EJ(甘氨酸tRNA合成酶) <2 抗合成酶（antisynthetase）（见于PM/DM） 与HLA-DR3-DQAI*0501有关 发热（87%） 肺间质病变（75%） 技工手（71%） 关节炎（70%） 雷诺征（60%） 治疗反应：中等，易复发（60%） 抗合成酶综合征：抗氨基酰tRNA合成酶抗体阳性的患者常有发热、间质性肺病、关节炎、雷诺现象和技工手等临床表现，称为“抗合成酶综合征” 抗信号识别颗粒（Anti-SRP）（主要见于PM） 起病：非常急（秋季好发） 肌炎重（严重肌无力、肌压痛） 多累及心肌 治疗反应差 抗Mi-2 （见于DM） 与HLA-DR7-DQAI*0201有关 颈胸部“V字征” 皮肤角质增生 治疗反应好 抗P155/140抗体（阳性率13%-21%） 与DM合并肿瘤密切有关，50%以上阳性患者可合并恶性肿瘤 与儿童DM皮疹和溃疡相关 * 特发性炎性肌病IIM 特发性炎性疾病（IIM）是一组以骨骼肌受累为主要表现的获得性异质性疾病，主要包括成年人多发性肌炎（PM）、成年人皮肌炎（DM）、儿童皮肌炎（ childhood DM）、肿瘤或其他结缔组织病相关的多发性肌炎或皮肌炎（PM orDM associated with cancer or another connective tissue disease）以及包涵体肌炎（inclusion body myositis IBM） 本次主要讨论成人多发性肌炎（PM）和成人皮肌炎（DM） 流行病学 病因学 发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 流行病学 我国PM/DM发病率尚不十分清楚，国外报道的发