《血管肉瘤》ppt课件.ppt

三、原发性或转移性骨血管肉瘤（ primary or metastatic angiosarcoma of bone P/MASB ） 1、发病率： 骨血管肉瘤（Angiosarcoma of Bone ASB）较为罕见，1908年Mallory 首次报道。国外统计ASB 占原发骨肿瘤的0.23%，占所有恶性骨肿瘤的0.43%。国内38959例骨肿瘤的病理资料分析，ASB占原发性骨肿瘤的0.12%，占所有恶性骨肿瘤的0.31%。与国际的发病率相似。 2、好发部位： 骨盆骨最多，次之管状骨，再次之脊柱和肋骨。 有的学者报道，四肢管状骨多见，次之骨盆和脊柱。 Palmenini等报道60例ASB 3、瘤灶的类型 单发、多发 局灶、播散 原发、转移 4、人口学资料 意大利和美国两个研究组资料分析 男性63%（38例） 女性37%（22例） 中位年龄组54岁（18-82岁） 5、临床表现 局部或多发性骨骼疼痛、肿胀和病理 性骨折、及骨骼以外转移症状。 CT/MRI显示局灶或多发性溶骨样破坏； 病理性骨折；软组织肿块。 6、骨组织免疫病理学 光镜下：广泛坏死、出血；炎性细胞浸 润；内皮/上皮样瘤细胞增生； 发育不全的相互吻合的血管腔 隙，内含红细胞。 免疫组化：CD31 阳性、 CD34 阳性 F Ⅷ阳性ⅷ 7、鉴别诊断： MM、骨转移瘤、骨肉瘤、恶性间皮瘤、 间变的淋巴瘤、上皮样外周神经鞘瘤等。 8、治疗： （1）手术切除：目的是SCR 5年OS：SCR vs NOSCR 43% vs 0% （2）局部放疗： （3）化疗： 无统一的标准方案，类似骨肉瘤。如阿霉素、 顺铂、MTX、异环磷酰胺、紫杉醇。 新制剂：Sorafenib， Beracizumab ，Briranib 。 9、预后差：5年总生存率18%-20% 病例点评： 患者在发病后4个月内，先后有腰椎(L1、2、5)、骶椎、髂骨、胸骨、胸椎等多部位骨质破坏及右侧肱骨颈骨折，近中段骨质破坏。骨组织免疫病理学提示为血管肉瘤。综合上述脾脏为原发瘤灶，骨骼损伤应诊为血管肉瘤广泛骨转移。 几点收获和体会： 1、当遇到快速脾肿大，而非外力自发性脾破裂出血的患者要考虑到PSA，对脾切除标本一定要做免疫组化染色(含CD31、CD34单抗)。 2、对于局灶性和多发性溶骨性骨损伤患者（CT/MRI证实），要超越原有诊断思路，想到ASB之可能。 3、临床医生的新知识新经验的积累，来源于对疑难病例的再学习。人们不能把所有少见病例都先学会等病人的来到，这样空对空的学习你也记不住。还是那句话“不怕不知道，就怕想不到”。意思是结合病人学习，结合病人讨论。亦或理论联系实际。 本模板来源于网络，由PPT宝藏模板网整理发布，免费分享给大家使用。 PPT宝藏模板网是国内最专业的PPT模板分享网站，所有模板均经严格测试，保证100%下载，100%精彩！ 更多精彩PPT模板，敬请访问 使用时删除此备注即可。 配色方案修改： 配色方案在【格式】--【幻灯片设计】--【配色方案】--【编辑配色方案】下调整。 LOGO的添加： Logo添加修改在【视图】--【母版】--【幻灯片母版】下调整。直接选择logo图片删除或修改。 字体格式的设置： 括标题和文本格式的设置在【视图】--【母版】--【幻灯片母版】下调整。 从疑难病例讨论 引发的再学习 河北医科大学第二医血液科 邢丽娜 病例由石家庄市平安医院血液科提供，其基本特点为：徐XX、女性，38岁，江苏省淮安市人。主因左上腹持续疼痛5天，CT显示脾大破裂出血。在河南大学淮河医院进行剖腹探查和脾脏切除术。脾脏组织病理报告局部间质大量出血伴被膜下血肿形成，周边散在淋巴细胞浸润，未作免疫组化染色。其后相继出现腰骶部、髋关节、胸部和右上肢多发性骨痛。 曾在4个月内辗转河南、江苏、上海、河北8所医院。CT和MRI显示多发溶骨性破坏和病理骨折。曾先后诊断过“骨结核”“骨髓纤维化（MF）”骨转移癌等。可谓历经磨难、堪称疑难。 存在问题 脾肿大，脾破裂原因和性质？ 多发性溶骨性骨损伤作何诊断？ 上述两者有何关系？ 血管肉瘤(Angiosarcoma AS)临床免疫病理学及文献复习 河北医科大学第二医院 血液科 邢丽娜 通过疑难病例讨论，再谈“不怕不知道，