中西医结合治疗运动神经元病的思路资料课件.ppt

2、临床表现：ALS临床以上、下运动神经系统受累为主要表现，包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性等 3、病因: 遗传因素：目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因，其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因（SOD1），其次是FUS（肉瘤融合基因）和TARDBP（TAR DNA结合蛋白基因 ），这三种基因与大部分ALS相关 环境因素：包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动及居住地区等。但是总体来讲，这些因素之间缺乏联系，而且它们与ALS的发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实 慢病毒感染：可能与脊髓灰质炎病毒有关，但未发现相关病毒与抗原抗体 自身免疫：曾检出多种抗体和免疫复合物。但是原发还是继发，与自身免疫的关系无定论 5、诊断标准： ALS的诊断分级：（1）临床确诊ALS：通过临床或神经电生理检查，证实在4个区域中至少有3个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据。（2）临床拟诊ALS：通过临床或神经电生理检查，证实在4个区域中至少有2个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据。（3）临床可能ALS：通过临床或神经电生理检查，证实仅有1个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据，或者在2或以上Ⅸ域仅有上运动神经元受累的证据。已经行影像学和实验室检查排除了其他疾病 6、ALS的治疗常用药物： (1)利鲁唑(riluzole)：作用机制包括稳定电压门控钠通道的非激活状态、抑制突触前谷氨酸释放、激活突触后谷氨酸受体以促进谷氨酸的摄取等。 （2）其他药物：如肌酸、大剂量维生素E、辅酶Q10 、碳酸锂、睫状神经营养因子、胰岛素样生长因子、拉莫三嗪等，但在针对ALS患者的临床研究中均未能证实有效，自体骨髓干细胞移植、基因治疗等也有一定的疗效 以色列BrainStorm公司研制的新药NurOwn，NurOwn是在成人骨髓间质干细胞的基础上研发而来，这类细胞可以进行自我更新，并且还可以分化成各种其他细胞类型。? 营养管理 (1)在能够正常进食时，应采用均衡饮食，吞咽困难时宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄人 (2)当患者吞咽明显困难、体重下降、脱水或存在呛咳误吸风险时，应尽早行经皮内镜胃造瘘术(PEG)，可以保证营养摄取，稳定体重，延长生存期。建议PEG应在用力肺活量(FVC)降至预计值50％ 以前尽早进行，否则需要评估麻醉风险、呼吸机支持下进行。对于拒绝或无法行PEG者，可采用鼻胃管进食 呼吸支持 (1)建议定期检查肺功能 (2)注意患者呼吸肌无力的早期表现，尽早使用双水平正压通气(BiPAP)。开始无创通气的指征包括：端坐呼吸，或用力吸气鼻内压(SNP)40 cm H20(1cm H20=0.098 kPa)，或最大吸气压力(MIP)60 cm H2O，或夜间血氧饱和度降低，或FVC70％ 。 当ALS病情进展，无创通气不能维持血氧饱和度90％ ，二氧化碳分压50 mm Hg(1 mmHg=0.133 kPa)，或分泌物过多无法排出时，可以选择有创呼吸机辅助呼吸。 如伴有抑郁焦虑、失眠、流涎、构音障碍、交流困难、肢体痉挛、疼痛等给予相应治疗。 二、运动神经元病的中医研究现状 1、历代研究：运动神经元病属于中医痿证、虚劳、痉病、颤病等范畴。以其临床表现历代医家多以痿证辩证居多 痿证：是指肢体筋脉弛缓，软弱无力，不能随意运动，或伴有肌肉萎缩的一种病证，临床以下肢痿弱较为常见 痿证 首 见 于《内经》。《素问·生气通天论篇》云“因于湿、首如裹;湿热不攘，大筋软短，小筋弛长，软短为拘，弛长为痿”，汉·张仲景《伤寒论》伤寒吐下后又复发汗，阴阳气血俱虚，不能濡养.筋脉驰久而成痿 《金匮要略·中风历节病脉症并治第一》“咸则伤骨，骨伤则痿，分别论述误治及多食咸味，均能致痿。隋·巢元方明确从外感内伤两方面分析病因，《诸病源候论》:“手足不随者，由体虚胰理开，风伤于脾胃之经络也??脾主一身之肌肉‘，脾气弱，即肌肉虚，受风邪所侵，故不能为胃通行水谷之气，致四肢肌肉无所察受” 宋.陈无择《三因极一病证方论》: 痿证属内脏气血不足之所为也”。金·张子和强调火热在发病上的重要性，提出“痿病无寒”的论点。《儒门事亲》对(素问》内热熏蒸肺热成痿的病机作进一步探讨，认为“痿之为状??由肾水不能胜心火，心火上烁肺金，肺金受火制，六叶皆焦，皮毛虚弱急而薄者，则生痿躄:元·朱丹溪则扩充了张子和之说，提出:“泻南方，补北方”的治痿原则。而在具体辨证施治方面又分为湿热、湿痰、气虚、瘀血之别。元·李东垣又在《景岳全书》中补充了痿症阴虚火旺之症。明·李中梓《医宗必读》分别对五脏之热所致痿症及挟湿热、湿痰、食积、死血、气虚、血虚、气血俱虚、实而有积，和肝肾两虚分别