低钾血症的诊断和鉴别诊断_（修改稿）课件.ppt

钾的分布和代谢 低钾血症的病因和分类 低钾血症的临床表现 低钾血症的诊断和鉴别诊断 主要疾病的临床特点 谢 谢 ！ Liddle综合征 高血压： ①钠重吸收增多，血容量增加② Na ＋导致小动脉平滑肌收缩③钠进入细胞内增多，小动脉平滑肌细胞水肿，血管壁增厚，弹性降低，外周血管阻力增加 低钾血症：远端肾小管持续重吸收Na ＋增多，不断增加Na ＋-K ＋交换，大量K ＋从尿中丢失 代谢性碱中毒：大量细胞内K ＋移出细胞外，H ＋ 、Na ＋进入细胞内 高血容量抑制肾素、醛固酮分泌 反常性酸性尿：肾小管上皮细胞内缺K ＋ ，只能分泌较多的H ＋与Na ＋进行交换，肾小管排H ＋增多 Liddle综合征 临床表现为高血压、高尿钾、低血钾，可出现肢端麻木、手足抽搦，与血镁降低和代谢性碱中毒有关。血浆肾素和醛固酮水平降低。 发病机制尚不明确，对症治疗 低钠饮食 远曲小管非竞争性抑制剂（氨苯蝶啶） 禁用安体舒通 原发性醛固酮增多症 肾上腺皮质增生或肿瘤分泌醛固酮过多 高血压、高尿钾、低血钾、代谢性碱中毒 抑制肾素分泌 建议筛查本病联合应用: 血浆醛固酮浓度（PAC） 血浆醛固酮/肾素比值（PAC/PRA30） 原醛诊断标准（Mayo Clinic） 高血压病史（有或无低钾血症） 高醛固酮血症： 血浆醛固酮至少416pmol/L (≥15ng/dl) 或尿醛固酮 ≥33.2nmpl/dl(≥12ug/24h) 血浆肾素活性受抑制: PAR≤ 0.278 ng.L -1.s-1（ ≤ 1ng/ml per hour） ARR至少2000pmol/L per ng.L -1.s-1 (≥20ng/dl per ng/ml per hour) 共同特点： 细胞外液容量缩减 继发性醛固酮增多 不伴高血压 失盐性肾病 慢性肾盂肾炎及尿路感染等发展而来 肾小管功能减退，常伴失水、失钠和失钾，故称失盐性肾病 肾小管性酸中毒（RTA） 分4型，其中Ⅰ型和Ⅱ型可引起低钾血症 Ⅰ型（远端型） 远曲肾小管分泌H+减少，H + -Na +交换减少，K + -Na +交换增加，尿K +排出增多，从而发生严重低血钾。水钠丢失引起继发性肾素、醛固酮分泌增多，进一步增加钾的排泄。H +潴留引起酸中毒 补钾、补碱：10%枸橼酸钾 肾小管性酸中毒（RTA） Ⅱ型（近端型） 近曲肾小管对碳酸氢盐的重吸收障碍，大量HCO3-从尿中丢失，引起酸中毒。常伴近曲小管较广泛的重吸收功能障碍，引起低血钾、碳酸氢盐尿、磷酸盐尿，产生高尿磷性骨质软化症。大量NaHCO3丢失后，细胞外液容量缩减，继发性肾素、醛固酮增多，使尿钾排出更多。 补碱会加重病情，常需补充大量钾盐 诊断要点：继发性肾素、醛固酮增多，血压正常，酸中毒伴尿PH6 Fanconi综合征 多种原因引起的近曲肾小管转运功能障碍 正常应由肾小管重吸收的物质如葡萄糖、氨基酸、磷酸盐及重碳酸盐（钠、钾及钙盐）大量从尿排出 临床表现为生长缓慢、食欲不振、多尿、先天畸形（矮小和骨骼畸形） 酸中毒、血清钾及磷降低，可有糖尿、氨基酸尿。 细胞外液容量减低，继发性肾素、醛固酮增多。 血压正常 酸中毒伴尿PH6 共同特点： 肾脏局部缺血 继发性醛固酮增多 伴高血压 Batter综合征（肾小球旁细胞增生症） 又称为先天性醛固酮增多症、肾小球旁器增生症等。 1962年由Batter首先报道 Batter综合征 发病机制未完全阐明，有以下假说： 血管对血管紧张素失敏 近端肾小管钠转运障碍 前列腺素分泌过多 髓袢升支氯转运障碍 Batter综合征 临床表现 从胎儿时期到成年的男、女性均可发病 先天性的以幼儿、少年多见，后天性者多见于成年以上 青少年期发育迟缓或矮小症（85%），可伴智力发育障碍 长期低钾血症相应症状 手足抽搦、高尿钙、肾钙盐沉着（15%） 各型有不同的临床特点 对AT2和AVP无血压升高反应 Batter综合征 实验室检查：典型变化如下： ①血钾、钠、氯化物均降低，以血钾降低最为突出，伴代谢性碱中毒 ②尿钾、氯化物增多，超过20mmol/L 少数患儿尿钙升高 ③血浆肾素、ATⅡ及醛固酮，尿PGE2升高 ④继发性者有原发病的实验室异常 ⑤尿钙增高者的X线和肾脏超声可发现肾脏钙盐沉着 病理检查：肾小球旁器可见含肾素颗粒的细胞增生 细胞数目可增加10-17倍 Batter综合征 诊断：①低钾血症相应临床表现，可由手足抽搦 ②血钾、钠、氯化物↓，代谢性碱中毒，尿