医药卫生原发性醛固酮增多症课件.ppt

原发性醛固酮增多症 定义 由于肾上腺皮质病变导致醛固酮分泌增多，引起储钠排钾，体液容量扩张抑制了RAS系统。 病因和病理 醛固酮瘤 最多见，多为一侧腺瘤直径1－2CM，患者血浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行，而对血浆肾素的变化五明显反应。少数对站立位所致肾素升高呈醛固酮增高，称为肾素反应性腺瘤 特发性醛固酮增多症 简称特醛症，双侧肾上腺小球带增生，有时伴结节。病因可能与对AgII的敏感性增强有关，在静滴此药后，醛固酮分泌增多的反应高于正常人和醛固酮瘤患者，ACEI可使患者醛固酮分泌减少，高血压、低血钾改善，而醛固酮瘤患者作用不明显。血清素拮抗药赛庚啶可使患者醛固酮分泌减少。 特发性醛固酮增多症 少数双侧肾上腺结节样增生，患者对兴奋RAS系统的试验（直立体位，限钠，注射利尿药）及抑制性试验（高钠负荷）无反应，称为原发性肾上腺增生所致原醛症 极少数单侧肾上腺增生，切除后可治愈 糖皮质激素可治性醛固酮增多症(GRA) 多于青少年期起病 家族性或散发性，常染色体显性遗传 肾上腺呈大小结节样增生 醛固酮浓度与ACTH昼夜节律平行 生理替代量的糖皮质激素数周后可使醛固酮分泌量、血压血钾恢复正常 醛固酮癌 少见 肾上腺皮质癌 还分泌糖皮质激素、雄激素 肿瘤直径多在5CM以上 迷走的分泌醛固酮组织 少见 可发生于肾，卵巢、睾丸肿瘤 病理生理 储钠、排钾，细胞外液扩张，血容量增多 血管对NE的反应性增强 排钠系统激活，近曲小管钠重吸收减少，心钠肽分泌增多——盐皮质激素的“脱逸”现象 大量失钾引起神精、肌肉、心脏、肾脏功能障碍 病理生理 低钾碱中毒，游离钙减少，尿镁排出增多，可出现肢端麻木，手足搐搦 临床表现 高血压 神精、肌肉功能障碍 肌无力、周期性瘫痪 肢端麻木，手足搐搦 临床表现 肾脏 浓缩功能减退，多尿，夜尿多，口渴多饮 易并发尿路感染 尿蛋白增多，少数发生肾衰竭 心脏表现 ECG低钾表现 心律失常 临床表现 其他表现 儿童生长发育障碍，IGT 实验室检查 血尿生化检查 低血钾 高血钠 碱血症 尿钾高 尿钠排出减少 实验室检查 尿液检查 尿PH中性或偏碱性 尿比重较为固定而减低，少数患者呈低渗尿 实验室检查 醛固酮测定：血尿醛固酮增高，严重低血钾时增高不明显。立卧位试验 PRA、AGII测定：降低 IM速尿并立位2H，正常人PRA、AGII较基础值增加数倍原醛症患者兴奋值较基础值轻微增加或无反应，醛固酮瘤受抑制程度较特醛症更明显 实验室检查 螺内酯试验：320-400mg/d，分3-4次口服，1-2周，电解质紊乱纠正，血压下降 诊断与病因 原发性醛固酮增多症的诊断 PAC/PA＞20 敏感性95％，特异性75％ PAC/PA＞50 更高特异性 病因诊断 诊断与病因 整体病情 动态试验（主要鉴别醛固酮瘤与特醛症） 上午直立位前后血醛固酮浓度变化 正常人卧位 8AM 12AM：血醛固酮浓度下降 诊断与病因 动态试验（主要鉴别醛固酮瘤与特醛症） 上午直立位前后血醛固酮浓度变化 正常人立位 8AM 12AM：血醛固酮浓度上升 特醛症 动态试验 上午直立位前后血醛固酮浓度变化 正常人立位 8AM 12AM：血醛固酮浓度上升明显，超过正常人 醛固酮瘤 动态试验 上午直立位前后血浆醛固酮浓度变化 正常人立位 8AM 12AM：血醛固酮浓度下降 醛固酮瘤 动态试验 上午直立位前后血醛固酮浓度变化 正常人立位 8AM 12AM：血醛固酮浓度下降 诊断与病因 动态试验（主要鉴别醛固酮瘤与特醛症） 赛庚啶对血浆醛固酮的影响 血清素兴奋醛固酮分泌 口服赛庚啶8MG。0，30，60，90，120分抽血，测血浆醛固酮。特醛症患者血浆醛固酮下降110pmol/L以上，或较基础值下降30%， 90分时下降最明显，平均下降约50%。醛固酮瘤患者血浆醛固酮无变化。 诊断与病因 影像学检查 B-US 放射性碘化胆固醇肾上腺扫描 CT、MRI 诊断与病因 肾上腺静脉血激素测定 测定醛固酮/皮质醇比值， 还可做ACTH兴奋试验，醛固酮瘤腺瘤侧醛固酮/皮质醇比值显著，而对侧及周围静脉血无明显变化。 鉴别诊断 非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征 真性盐皮质激素过多综合征 17-羟化酶缺陷 ①性激素的合成（T、E）受阻 ②糖皮质激素合成受阻，血、尿皮质醇低，血17-羟孕酮低，血ACTH高 ③盐皮质激素合成途径亢进，伴孕酮、DOC、皮质酮升高，肾素、血管紧张素受抑制，醛固酮