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多发性硬化的诊断与鉴别诊断Diagnosis and Differential Diagnosis of Multiple Sclerosis 郑州大学第一附属医院 滕军放 教授 讨论内容 多发性硬化的临床诊断 多发性硬化的实验室诊断 多发性硬化的电生理诊断 多发性硬化的影像学诊断 目前多发性硬化国内外各种诊断标准 多发性硬化的鉴别诊断 讨论内容 多发性硬化的临床诊断 多发性硬化的实验室诊断 多发性硬化的电生理诊断 多发性硬化的影像学诊断 目前多发性硬化国内外各种诊断标准 多发性硬化的鉴别诊断 多发性硬化的临床诊断 多发性硬化的临床症状 临床分型 临床分期 EDSS评分标准 临床症状 肢体瘫痪 一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，多不对称。腱反射早期正常，以后亢进，病理反射阳性，腹壁反射消失 感觉异常 肢体、躯干或面部针刺麻木感，肢体发冷，蚁走感，瘙痒感及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。莱尔米特征（Lhermitte sign)为特征性症状之一 临床症状 眼部症状 表现为急性视神经炎或球后视神经炎，可见视神经萎缩，眼肌麻痹，复视，核间性眼肌麻痹。旋转性眼球震颤常高度提示本病 共济失调 部分晚期患者可见Charcot三主征：眼球振颤、意向性震颤、吟诗样语言 临床症状 发作性症状 强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适。 精神障碍 欣快 兴奋 抑郁 淡漠 嗜睡 强哭强笑 反应迟钝 猜疑 迫害妄想 其他 膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁。尚可伴有其他自身免疫病：风湿病、类风湿综合症、干燥综合征、重症肌无力等 临床病程分型 复发-缓解型 约85%，多次复发缓解，可急性发病或病情恶化，之后可以恢复，两次复发间病情稳定 继发进展型 由复发-缓解型转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发 原发进展型 发病后在相当长时间内缓慢进展 进展复发型 罕见 在原发进展型病程基础上伴急性复发 良性型 病程呈现自发缓解 临床分期 急性发作期或加重期: 发作或加重前1 个月内病情稳定或趋于好转 发作或加重已超过24小时, 但未超过8 周 发作或加重可理解为出现新的症状、体征或原有症状、体征加重(kurtzke 伤残指数至少上升1 个等级) , 尚无恢复迹象。 临床分期 慢性进展期 病程呈慢性进展方式至少6 个月以上, 其间无稳定或好转趋势。病程的进展可反映在kurtzke 伤残指数逐渐上升。 复发缓解期 入院前1～ 2 年内临床上至少有两次明确的复发和缓解。在病情活动期间, 无慢性进展现象。 临床稳定期 1～ 2 年内病情稳定, 无发作, 缓解和进展证据。可根据功能指数和日常活动来判断 KURTZKe JF 1983年为MS制定的EDSS 评分标准各功能系统神经功能缺损程度分级 锥体系统 0 正常 1 异常体征单没有功能障碍 2 轻微功能障碍 3 轻或中度偏瘫或截瘫,重度肢体单瘫 4 重度偏瘫,中度四肢瘫或单瘫 5 截瘫或；偏瘫明显的四肢瘫 6 四肢瘫 小脑系统 0 正常 1 体征异常,功能正常 2 轻度共济失调 3 中度肢体共济失调 4 重度所有肢体共济失调 5 因为共济失调不能完成协调动作 EDSS评分标准 脑干 0 正常 1 仅有体征异常 2 中度眼球震颤或其他轻微的残疾障碍 3 重度眼球震颤,明显眼外肌运动减弱,或其他脑神经中度异常 4 明显发音困难或其他脑神经明显异常 5 不能吞咽或讲话 膀胱和直肠系统 0 正常 1 轻度尿液滞留或紧迫感 2 中度肠道或尿液滞留或紧迫感，或偶尔的尿失禁 3 频繁尿失禁 4 需要持续导尿 5 膀胱功能消失 6 膀胱和直肠功能消失 EDSS评分标准 感觉系统 0 正常 1 仅有一或两个肢体振动觉减退或书写功能减退 2 轻度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或中度一或两个肢体振动觉减退;或仅有三或四个肢体振动觉减退. 3 中度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或一或两个肢体振动觉丧失;或痛觉触觉轻度减退和/或三或四个肢体远断两点辨别觉中度减退. 4 明显痛觉或触觉或位置觉减退,或两点辨别觉丧失,单独或联合,一或两个肢体;或中度痛觉或触觉减退和/或两个以上肢体两点辨别觉重度减退 5 一或两个肢体感觉丧失;或痛触觉中度减退和/或几乎所有肢体两点辨别觉丧失. 6 头部以下感觉丧失 EDSS评分标准 视觉系统 0 正常 1 矫正视力为0.6，视觉仍有盲点 2 恶化的一双眼睛矫正视力为0.6至0.3