抗磷脂综合征new神内3ppt课件.pptVIP

实验室检查 由于IgM aCL抗体存在，在APS患者中可以引起溶血性贫血 和LA一样，血小板减少也是血栓形成的反常的危险因素，当血小板计数5000／ul时会增加出血的危险性 实验室诊断依据 诊断APS时除了临床证据外，至少有一个以下实验室检查阳性结果： 6周期间至少有2次或更多次血aCL (IgG or IgM) 抗体阳性 6周期间至少有2次或更多次发现LA 实验室检查－其他 抗－ b2 糖蛋白 I 近来也逐渐被认识到其重要性，但它还不是诊断APS必需的证据。 APS患者中低效价的抗核抗体可以阳性，但它也不是必需的，在SLE患者中也可以阳性 影像学资料 CT\MRI可以发现脑部或其他部位异常 多普勒超声检查可以应用于深部静脉血栓形成患者 超声心动图可以发现赘生物、瓣膜功能不全、主动脉和二尖瓣关闭不全 组织学发现 不同于炎症性自身免疫性疾病，APS患者皮肤或其他相关组织表现为非炎症性血栓，而没有血管周围炎症或白细胞分裂性脉管炎的表现。同样，肾脏活检也显示肾小球和小动脉的微血栓。 预防性治疗 避免一些危险因素如口服避孕药、吸烟、服用雌激素（激素替代疗法）、高血压或高脂血症 小剂量阿司匹林：目前小剂量阿司匹林在APS患者中的应用尚无确切的证据，新的抗血小板药物（如噻氯匹定、氯吡格雷）可能是有效的，但也无这方面的研究 对于合并SLE的APS患者可以考虑应用羟氯喹〔抗疟药〕治疗 血栓后的治疗 华法令抗凝治疗:一般INR控制在2.5－3.5（国际标准） 肝素或低分子肝素 合并习惯性流产的妊娠患者 皮下注射肝素或小剂量阿司匹林（华法令在妊娠患者是不适用的），治疗可以贯穿妊娠全过程，分娩后应继续治疗12周。如果患者合并血栓，应该进行更长时间的抗凝治疗。哺乳其间也可以肝素治疗。静脉内免疫球蛋白注射可以减少妊娠期发病率。 治疗－其他 血浆置换疗法 环磷酰胺可以应用恶性抗磷脂综合征患者 合并习惯性流产的患者应避免使用激素治疗，因为它可以使母亲发病率增加 有报道合并血栓患者可以应用溶栓治疗 饮食 华法令治疗期间应该避免食用富含维生素K的食物 预后 绝大部分应用适量药物治疗原发性APS患者一般都能比较健康的生活 然而一些未经过严格治疗的合并血栓性疾病的患者预后较差 继发性APS患者预后和原发性患者相似但是期发病率、死亡率受自身免疫性疾病或风湿病影响 抗磷脂综合征(APS ) 定义 抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome, APS）是指由抗磷脂抗体（APL抗体）引起的一组临床征象的总称，主要表现为血栓形成，习惯性流产，血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现，也可同时有多种表现。由于 抗心磷脂抗体（ACL）的特异性更强，与上述临床表现关系更密切，因而也称为抗心磷脂综合征（anti-cardiolipin syndrome, ACS)。也称Lupus anticoagulant (LA) syndrome（狼疮抗凝物综合征）。 分类 原发性抗磷脂综合征：无相关基础疾病 继发性抗磷脂综合征：可以继发于SLE、其他风湿病或自身免疫性疾病。 APL抗体 1952年Conley在SLE患者中发现有“血凝抑制物”，它具有抗凝活性称为“狼疮样抗凝物”， 1983年又查出抗心磷脂抗体，这两种抗体是一组有关联的获得性自身抗体称为抗磷脂抗体（APL）。 APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体，特别是当血管内皮细胞破坏后暴露出含有磷脂部分，使抗磷脂抗体触发，易形成血栓。 APL抗体 APL抗体包括狼疮抗凝物（lupus anti-coagulant,LA）,抗心磷脂抗体（anticardiolipin antibody,ACL）,抗磷脂酸抗体（anti-phosphatidic acid antibody）和抗磷脂酰丝氨酸抗体(anti-phosphatidyl serine antibody)等。 尽管临床上发现APL与APS密切相关，但目前没有直接的证据证明APL是APS直接发病基础。 APL可见于5％正常人群中。 APL抗体 在美国总体阳性率未统计 在SLE患者中，50％患者抗磷脂抗体阳性 健康人群中，1－5％患者抗磷脂抗体阳性 抗心磷脂抗体大多出现在老年人群中 最近一项研究提示：系统性红斑狼疮患者中抗磷脂综合症发病率为34－42％ 另一项研究提示：100个患静脉系统血栓患者中（无SLE病史），24％可检出抗心磷脂抗体，4％可检出狼疮抗凝物 全球发病率大概和美国相同 病理生理 是凝血过程的改变，但血栓形成的机制目前尚不明确。 假说一：当细胞凋亡过程中会暴露出细胞膜磷脂，磷脂可以结合各种各样凝固蛋白质，一旦结合就会形成磷脂－蛋白复合物，也就形成新抗原，后者也就成为自体抗体攻击